SAPHO综合征是一类累及多器官的慢性炎症,包括滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hypemstosis)、骨炎(osteitis)等,由Chamot等于1987年首先提出,目前病因及发病机制尚不清楚,其临床表现也多种多样。有学者认为,SAPHO并不是一种独立的疾病,而是一系列临床表现的总称。在这些纷繁复杂的临床表现中,其中有一类患者以下颌骨红肿、疼痛、伴或不伴开口受限为主要表现,若按照常规的下颌骨骨髓炎诊疗思路,效果欠佳。本文结合相关文献,对近5年我科诊治的5例SAPHO患者的临床资料进行总结,现报道如下。
1.病例与方法
1.1病例资料
以2012年1月—2017年5月福建医科大学附属第一医院口腔颌面外科收治的5例以下颌骨骨髓炎为首发症状的SAPHO患者为研究对象。5例患者均为男性,年龄14~27岁,平均21岁。
1.2治疗方法
前2例患者也误诊为一般牙源性颌骨骨髓炎,给予广谱抗生素抗感染治疗,并行下颌骨骨髓炎刮治术,症状无明显改善。经多学科会诊后,考虑SAPHO,应用非甾体抗炎药物及抗风湿治疗;后3例患者则一开始就按照SAPHO治疗(表1)。
表1 5例SAPHO患者的治疗方法
2.结果
5例患者经多学科会诊并予对症治疗后,局部红肿、疼痛等症状明显好转,未再复发。治疗后复查下颌骨CT,原下颌骨虫蚀样改变明显改善。4例有开口受限的患者,3例改善,但其中1例患者因累及颞下颌关节区,开口仍重度受限,开口度无改善(表2)。
表2 患者治疗后情况
典型病例:男,26岁,以“反复下颌骨疼痛3个月”为主诉入院。入院查体:颜面部外形大致对称。双侧面颈部皮肤可见明显痤疮样改变,局部成片,红肿,按之疼痛,皮温稍高(图1A)。开口度0.5 cm,口腔卫生一般,牙龈未见明显红肿,前庭沟也无明显红肿。
全身查体:胸背部皮肤可见严重痤疮样改变(图2A),其余未见明显异常。入院查血常规、临床生化检查,未见明显异常,CT显示双侧下颌骨骨皮质广泛破坏,累及颊舌侧骨质及颞下颌关节,初步诊断考虑弥漫性下颌骨骨髓炎(diffuse sclerosing osteomyelitis of mandible,DSO)(图3A)。