2.4治疗方法及预后
临床上侵袭性纤维瘤病的治疗目前其主要治疗方法仍是手术切除。其他的治疗方法包括局部放射治疗、化学治疗、激素治疗、生物治疗等，这些治疗措施在控制肿瘤生长或缩小肿瘤方面有一定的作用，但没有哪一种治疗方法在所有的病例中都有效果。有一些研究者认为：为了获得阴性切缘可能导致不必要的创伤及功能丧失，而且并不会阻止局部的复发，因此手术过程中应注重保存患者正常的组织结构和功能，且现有的证据并不能确切的证明残留病灶的存在会对5年复发率或者总生存率有影响。
然而，Fasching等观察到手术切除时的阳性边缘和局部复发率之间有着密切的联系，他们报道了48例头颈部侵袭性纤维瘤病的的回顾性研究，对于完整切除后的病例局部复发率为25%，而手术过程中没有完整切除的病例局部复发率高达80%。由于该病局部呈侵袭性生长，目前对于软组织纤维瘤病手术切除时是扩大切除，并且要保证有阴性的手术切缘，然而当肿瘤侵犯颈内动脉、颅底、臂丛神经等重要结构时，实行功能性切除对外科医生来说是一项挑战，此时肿瘤通常不能被完全切除。对于未完整切除、无法完整切除或复发的病例，有时可采用术后辅助放疗，否则肿瘤很容易复发。术后28d内总放疗剂量为56Gy时，局部控制率可达77%。
Sun等报导的1例病例中肿瘤侵犯了邻近的颈内静脉和颈外动脉，且即使切除了这些重要的解剖结构后也无法获得阴性边缘，所以患者术后随即接受了总剂量为50Gy的放疗，经过7个月的随访，没有发现复发。但因为放射线潜在的损害，因此对于儿童患者很少使用放射治疗。
本病例考虑到患者为青少年，且病变局限，可予以手术完整切除，故本病例中选择手术切除的方法来治疗。术中冰冻虽然提示为良性的梭形细胞肿瘤，但手术时仍然切除了与肿瘤黏连的部分肌肉以及第一颈椎横突的骨膜，因椎骨骨质表面光滑未见吸收破坏，故未行椎骨部分切除术。术后病理结果确诊为“侵袭性纤维瘤病”，但术中肿物切除彻底，故术后未予以辅助放疗等其他治疗。常用的激素治疗药物主要为三苯氧胺、促性腺激素释放激素激动剂、孕激素、芳香化酶抑制剂等。
一项134例的大样本回顾性研究显示使用激素治疗时可控制局部病灶。有时亦可和非甾体类抗炎药联合使用。三苯氧胺是一种抗雌激素药物，当它和苏灵大（sulindac）或塞来昔布（celecox-ib）联合使用时有时疗效会更为显著。在一项早期的研究中，对7位患者采用非甾体类抗炎药并联合使用睾内酯或三苯氧胺治疗时，有5位患者的肿瘤大部分消退，1位患者部分消退但肿瘤中央出现广泛性的液化坏死。在随后的一项研究中，使用三苯氧胺和塞来昔布联合治疗时，约有一半的病例肿瘤大小保持稳定或者缩小。化学治疗多采用单种或多种药物联合治疗，其疗效也不尽相同。在体外培养的纤维瘤病组织中，异环磷酰胺对病变细胞具有较好的抑制作用。
临床已经使用的治疗药物主要有阿霉素、甲氨蝶呤和长春花碱、阿霉素和达卡巴嗪。脂质体阿霉素亦可用于治疗无法切除的侵袭性纤维瘤病中。生物治疗在部分病例中效果较好，临床上常用的生物制剂为酪氨酸激酶抑制剂，主要包括伊马替尼和索拉非尼。临床上还可见部分病例可自行停止生长并保持稳定甚至逐渐缩小，因此有人建议对于这类病例应该不予以治疗，采用保守观察。
侵袭性纤维瘤病的患者应该保持长期的术后随访，因为复发通常发生在术后的前几年，与AF术后复发相关的因素主要包括年龄、肿瘤位置、大小以及是否被完整切除等，在同时患有家族性腺瘤性息肉病或加德纳综合征的年轻患者其复发率明显增加。Hools等建议随访应该基于前3年内每3个月的临床检查，随后的两年内每6个月复查1次，以后每12个月复查1次。当临床检查怀疑有肿瘤时或者病变太深无法检查时可借助CT和MRI检查。本病例中患者术后伤口愈合良好，随访过程中未见复发征象，嘱患者定期复诊，若后期出现复发，则需根据具体情况再次手术治疗或放疗，必要时可辅以其它治疗方法如化学治疗、激素治疗、生物治疗等。
综上所述，头颈部侵袭性纤维瘤病多有重要解剖结构参与或接近、呈浸润性生长、局部易复发，且目前尚缺乏最佳治疗方案，因此该病的发病机制及治疗仍需进一步研究。
首页
