患者，3岁。因“洗澡时发现右大腿肿物2个月”于2013年1月来我院就诊。2个月前发现右大腿肿物，约拳头大小，触摸无明显疼痛，行走无明显异常，未予重视。近期似有增大，于我院就诊。X线提示，右股骨中段周围软组织块影，建议CT、MRI检查。门诊拟右大腿肿物收住入院。专科检查：右大腿中段后侧触及一约8 cm ×6 cm的肿块，质韧，活动度差，与周围组织结构不清，肿块无红肿压痛，皮肤温度不高，右大腿活动好，右侧腹股沟未触及肿大的淋巴结。
CT提示：右股骨中段后侧见一椭圆形等密度软组织肿块，大小约7.9 cm×4.6 cm，境界欠清，其内未见坏死、钙化，考虑血管瘤（图1）。MRI提示，右股骨中段后侧见椭圆形异常组织信号，T1WI呈等低混杂信号、T2WI呈等高混杂信号，T2加权成像短时间反转回复抑制序列呈等、高混杂信号，大小约13 cm×15 cm，呈浸润生长，有爪样分支，内见条片状低信号，增强扫描后病灶呈不均匀强化，病灶与周围肌腱、筋膜界限不清（图2，3）。彩超穿刺活检：（右大腿）梭形细胞病变，考虑为韧带纤维瘤。术中见右股二头肌外侧约18 cm ×10 cm ×9 cm的肿块，两端呈纤维束带样结构，与周围组织界限不清、粘连，与肿物前方骨膜粘连较紧密，钝性分裂肿块，完全切除肿物。剖开肿块，见肿块内网状纤维组织，内含淡黄色组织。术中病理提示右大腿纤维来源的肿块，低度恶性肿瘤不除外（图4）；术后病理：（右大腿）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化显示注：免疫标记瘤细胞CD68（++），Vimentin（+），可溶性酸性蛋白S-100（-），Ki-675％~10％。符合侵袭性纤维瘤病（AF）。术后患儿恢复良好，建议出院后定期复查。
讨论
AF是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤，分为表浅型和深部型，后者又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤，是1838年Muller首次提出并命名的一种少见肿瘤，多发生于25~40岁，儿童更加少见。
AF病因不明，可能与外伤、手术及雌激素运用有关。AF起源于肌肉、筋膜及腱膜等结缔组织，临床表现为质硬、无痛性肿块，肿块与其周围肌腱、筋膜粘连，活动性差，常不引起患者及家人重视，就诊时肿块体积较大。据文献报道AF影像表现具有特征性，CT征象：肿块密度均匀，很少出现液化、坏死及钙化；增强扫描病灶强化比较均匀；MRI征象：T1WI、T2WI快速翻转恢复序列显示，多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区，以及非胶原纤维成分形成的低于脂肪信号而高于肌肉信号的异常组织信号；肿瘤呈中、高度强化，而其内的胶原纤维无明显强化。
本患儿病灶位于右侧大腿中部椭圆形软组织肿块，与周围组织境界不清，可见爪样分支，CT表现为等、略低密度，病灶内未见坏死及钙化；MRI显示为T1WI、T2WI多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号及非胶原纤维成分形成的低于脂肪信号而高于肌肉信号的异常组织信号；增强扫描病灶内胶原纤维无明显强化，与相关文献报道相一致。
结合本例AF患儿临床与影像资料，本病例主要与血管瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤鉴别诊断：①血管瘤病灶境界欠清，病灶内可见斑点状钙化，CT与MRI增强扫描呈渐进性强化，延时扫描病灶明显强化。②脂肪肉瘤质地软，常具有完整包膜，瘤周可见轻度水肿，B超、MRI等可检测到瘤内脂肪成分。③恶性纤维组织细胞瘤一般以老年人多见，而青少年罕见。
AF属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤中的中间型，具有侵袭性的良性肿瘤，术后易复发，但不远处转移，以手术完整切除肿瘤为主，切除范围应适当大于病灶范围，以防复发及多次切除复发病灶引起的恶变。本例病灶钝性分离，完全切除病灶。复发患者可采用放疗及激素治疗等综合治疗。
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