侵袭性纤维瘤病是一种少见的良性肿瘤，常见于肩胛部，发生于鼻前庭者少见。 我科收治1例报告如下。
病例报告
患者，女44岁，发现左侧鼻前庭区局部隆起3年。查体：一般情况好，心肺腹 无异常。专科检查：左侧鼻翼及鼻前庭区鼻底较对侧隆起，无鼻翼煽动，左侧鼻前庭区可触及约2.0cm×1.0cm大小包块，质韧，界限尚清，无触痛；唇龈沟处黏膜颜色正常，上颌骨无叩痛；鼻黏膜略充，血鼻中隔略向右侧偏曲，双侧下鼻 甲略大，双侧各鼻道内未见新生物，鼻道内见少许水性分泌物。
于全身麻醉下行唇龈入路左侧鼻前庭肿物切除术，术中见肿物位于左侧上颌骨与大翼软骨之间，大小约2.0cm×1.0cm，质韧，无被膜，与周围边界不清。完整切除肿物送快速病理检查，回报：左侧鼻前庭区初步考虑间叶来源肿瘤，呈浸润性生长，细胞异型性不大。
术后患者恢复良好，病理回报（图1）：左侧鼻前庭区侵袭性纤维瘤病（或称韧带样型纤维瘤病），肿瘤于邻近肌肉组织内浸润性生长。免疫组织化学 结果：Ki-67,Vimentin(+)，SMA（灶状+），CD31（血管内皮+），CD34（+），CK（—），Desmin（—）S-100（—），LCA（—）。血管内皮建议临床随诊观察，以 防复发后恶变。
图1 侵袭性纤维瘤病理检查所示
高倍镜下见细胞核无异型性，核小，浅染，可有1～3个小核仁，洗白排列成连绵的束状结构。
讨论
侵袭性纤维瘤病是1838年由Muller首次提出并命名，是一种起源于纤维结缔组织的良性肿瘤，局部呈侵袭性、浸润性生长，但并不发生转移。一般来说，侵袭性纤维瘤病没有被膜，且不侵犯骨或者皮肤。临床上可分为腹壁外型、腹壁型和腹内型。腹外型中发生于下颌骨周围的软组织约占26%，多见于青、中年女性。 目前其病因尚不确定，可能与创伤、遗传、内分泌等多因素有关，最近研究结果提示本病的根本原因是基因的改变。
此病患者常在无意中发现躯干或四肢出现无痛性、质硬且生长较为迅速的肿物， 边界不清局部皮肤多正常，目前尚无淋巴结转移的报道。该病的辅助检查有一定提示意义。CT主要表现是肌肉内占位性病变；螺旋CT多平面成像可以显示病灶的部位、范围及与周围结构的关系；MRI表现具有特征性，即肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。
文献报道此病主要依靠切取病变组织进行病理诊断，穿刺针吸活组织检查无效。目前此病尚无标准治疗方案，提倡个体化治治疗。手段有手术、放疗和化疗、激素及保守治等。首选完整手术切除，安全缘应距肿瘤3cm。关于颌面部的侵袭性纤维瘤病的复发率献报告为20%～40%。多数学者认为放疗对于术后残余病灶的控制是有效的。
Micke等研发现，复发和无法获得满意手术切缘的患者应结放射和化学治疗。侵袭性纤维瘤病易复发，但预较好，10年生存率为94%，20年的生存率为86%。
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