患者，男，49岁，因右胸部疼痛就诊。

图1 右肺下叶区域胸膜肿块样阴影，以及肋膈角钝化。

图2 示右肺下叶区域毗邻胸膜的分叶状肿块，以及重力依赖区域少量胸腔积液。

图3 2周后，随访胸片示右胸弥漫性阴影和胸腔积液。也可见引流管。

图4~6 2周内随访的对比增强轴位CT扫描示右半胸有大量多发性胸腔积液，弥漫性胸膜增厚和多灶性胸膜肿块。

诊断：Askin 瘤

简评

Askin瘤是起源于神经外胚叶的高度恶性肿瘤。Askin瘤发病年龄可见于几个月的婴儿至80多岁的老人，以儿童和青少年多见，其次为成人，国外报道中女性多于男性，国内男性多于女性。Askin瘤临床有其特定的发病部位，即胸壁软组织、肋骨骨膜及肺。常见的临床症状和体征为胸壁或肺部肿块伴疼痛、呼吸困难、发热和胸水。

X线检查主要表现为胸部肿块、肺肿块和胸水。病理检查肿瘤一般较大，多呈结节和分叶状，无包膜，质韧，切面灰白色或鱼肉状，常伴出血、坏死，可有钙化。组织学上肿瘤由弥漫一致的小圆形或短梭形细胞构成，核大，胞质少。

Askin瘤的临床诊断比较困难。Askin瘤发现率和诊断率低的原因，主要有以下几点：（1）本瘤较少见，临床与病理医师对其不熟悉或认识不足而未能引起重视；（2）临床与影像学检查虽具有一定特点但并非特征性；（3）病理易误诊为其它的小圆细胞肿瘤，如：淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、神经上皮瘤或神经母细胞瘤等。

参考文献

[1] Benbrahim et al. Askin’s tumor: a case report and literature review World Journal of Surgical Onconcology 2013;11:10 
[2] Karatziou C. et al. A case of extraskeletal Ewing sarcoma originating from the visceral pleura HIPPOKRATIA 2011;15(4):363