1 临床资料
患者男， 44 岁。躯干、四肢出现红斑、糜烂伴痒 4 个月，加重1 个月。患者 4 个月前颜面部、双下肢 出现红斑，伴瘙痒、疼痛感，部分红斑糜烂，少许渗 出，无水疱、脓疱。颜面部皮疹可自行消退，遗留少 许色素沉着。1 个月前，臀部至双下肢多处新发红 斑，伴剧烈疼痛感，就诊于本院。病程中，患者精神、 饮食、睡眠欠佳，大小便正常，体重下降明显。体检: 神清，精神欠佳，消瘦体型，中度贫血貌。舌体鲜红， 呈牛肉舌外观( 图1) 。浅表淋巴结未触及肿大。心 脏、肺、腹部体检无明显异常。皮肤科情况:躯干、四 肢可见散在环形暗红斑，以臀部、双下肢为重，部分 红斑周边高起，呈水波纹样，中央轻度糜烂、坏死、结 痂，部分红斑表皮剥脱，渗出不明显( 图2) 。实验室及影像学检查:血常规示 RBC 3. 04 ×1012 /L［( 4. 30 ～5. 80) × 1012 /L］， Hb 84 g/L( 130. 0 ～175. 0 g/L); 红细胞沉降率82 mm/h( 0 ～15 mm/h) ;糖化血红蛋 白9. 9% ( 4. 5% ～ 6. 2%) ; 空腹血糖 9. 9 mmol/L; OGTT 试 验: 餐 后 2 h 血 糖 19. 9 mmol/L ( ＜ 11. 1 mmol/L) ;肿瘤标记物检查示 CA199 213. 3 U/ mL( ＜37. 0 U/mL) 。胰腺 CT 平扫 + 增强: 胰头区 软组织团块影，密度不均，大小约 5. 8 cm × 3. 7 cm ×7. 1 cm，增强扫描不均匀强化( 图3 ～4) 。左大腿 皮损组织病理示:表皮角化过度伴融合性角化不全， 棘层增生肥厚，皮突下延增宽，可见棘层上部部分细 胞胞浆空泡化和苍白，少数细胞坏死，真皮浅层淋巴 组织细胞浸润( 图 5) 。结合患者病史、典型皮损特 点、糖尿病、贫血、消瘦以及皮肤病理、胰腺 CT 等结果，综合考虑诊断: ①坏死松解性游走性红斑; ②胰 高血糖素瘤综合征。住院期间给予补充氨基酸、复 合维生素、锌剂等综合治疗，患者皮损逐渐消退。建议患者转科行手术切除胰腺肿物，家属考虑治疗花 费高，一直未行手术治疗，病情好转后出院。
2 讨论
胰高血糖素瘤综合征( glucagonoma syndrome， GS) 是以反复发作坏死游走性红斑、血糖升高和胰 腺肿瘤为特征的一种综合征，发病率约为 1/2 000 万［1］。GS 的特征性皮肤损害由 Wilkinson 于 1971 年首先命名为坏死松解性游走性红斑( necrolytic migratory erythema， NME) ，皮损好发于口周、躯干、 腹股沟、臀部、会阴、下肢等部位，为游走性环状、图 案状、多回状暗红色斑，伴水疱、脓疱、糜烂及结痂; 皮疹常周期性自行缓解、消退和发作，外伤、压迫和 摩擦均可诱发或加重本病。 胰高血糖素瘤患者常合并不同程度的贫血、低 白蛋白血症及低氨基酸血症，部分患者可出现血沉 增快及血清锌明显下降。腹部 B 超、腹部 CT + 增 强、腹部 MRI +增强等检查可提示胰腺肿块及其可 能的性质。皮损特征性组织病理变化为: 融合性角 化不全，表皮呈银屑病样增生，表皮下半部或下2/3 正常，而浅层细胞胞浆苍白和淡染，上层“突然”坏 死松解，形成裂隙和水疱［2］。肿瘤组织病理特点为 内分泌肿瘤形态，免疫组织化学示含胰高血糖素颗 粒阳性，提示肿瘤来源于胰岛 A 细胞。 本例患者病程较长，皮损较陈旧，组织病理改变 基本符合 NME 特点。由于本院未开展血清胰高血 糖素检测，故未完善血清胰高血糖素水平检查，患者 胰腺肿瘤未经术后病理明确诊断，本例诊断依据略 显不足。根据患者病史、典型皮损特点、伴糖尿病、 皮肤病理及胰腺 CT 等检查结果，临床诊断: 胰高血 糖素瘤综合征。若患者同意手术治疗，对胰腺肿瘤 标本行病理及免疫组化检查，更加支持此诊断。 有文献报道，糖皮质激素静滴治疗有效，可能与糖皮质激素抑制炎性介质，暂时抑制皮肤炎症反应 有关［3］。相比于化疗、放疗、生长抑素类似物，手术 切除仍然是 GS 的最佳治疗方法［4］。对于复发病 例，如果患者身体条件合适，则首先考虑再次手 术［5］。确诊本病后，平均预期寿命为 3 ～ 7 年［6］。 经过有效治疗可长期存活，已有存活20 年以上的病 例报道［7］。本例患者因自身原因，拒绝手术治疗， 目前患者一般状况良好，皮损未再复发，仍在随 访中。
参考文献。
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