胰高血糖素瘤综合征一例并误诊分析

临床资料

患者，男，59岁。因全身反复发作丘疱疹及红斑7年、 加重 2 个月，于 2014 年 4 月就诊。7 年前，患者因足癣瘙痒剧烈搔抓后双下肢出现散在水肿性环形红斑，伴散在丘疹、水疱，瘙痒明显，未治疗；4 年前，双下肢环形红斑再次加重并漫延至臀部，出现散在丘疹、水疱及色素沉着，伴瘙痒剧烈；在外院按湿疹给予糠酸莫米松乳膏外用， 1个月后皮损基本消退；此后类似红斑每年发作 1～ 2 次，未予系统诊治。20 个月前，红斑再次出现并加重，于外院系统应用糖皮质激素治疗 5 d（具体药品及用量不详），皮损基本消退，停药后红斑再次加重并累及躯干及腋窝， 再次系统应用糖皮质激素治疗， 症状无明显缓解。近 2 个月，患者纳差、体重下降 7 ～ 10 kg，乏力，睡眠可。既往体健，个人史 及家族史无特殊。

体格检查：形体消瘦，身高 168 cm， 体重 50 kg，血压 140/90 mmHg（ 1mmHg=0.133 Kpa）， 系统检查无异常。

皮肤科情况

躯干散在大量红褐色斑片及斑块，躯干、腋窝、臀部及双下肢散在丘疹、丘疱疹、水肿性环形红斑、结痂及大面积褐色色素沉着，双踝部褐色痂皮剥脱，丘疱疹疱壁紧张，疱液浑浊，黏膜未累及（图 1）。

实验室及辅助检查

血、尿、粪常规正常，随机血糖 12.0 mmol/L（正常值≤ 11.1 mmol/L）， 空腹血糖12.0 mmol/L（3.9 ～ 6. 1mmol/L），胰高血糖素： 762 pg/ml（0 ～ 200 pg/ml）；肿瘤标志物：鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）1.9 ng/dl（0 ～1 .5 ng/dl），前列腺特异性抗原比值（PSA-Ratio）0.22（0.23 ～ 0.27），细胞角蛋白19 片段测定（CYFRA21-1）4.62 ng/ml（0 ～ 3.3 ng/ml）。腹部彩色超声多谱勒：胰尾区可见 2.9 cm×2.1 cm 大小低回声区，边界不清，内部回声不均匀、可见血流信号；腹部强化计算机断层扫描：胰腺尾部恶性占位病变（图 2），左肺舌段陈旧病变。

组织病理

左臀部新发丘疱疹及红斑处组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，表皮细胞内水肿，表皮内水疱形成，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润，并且少量红细胞外溢（图 3）。

诊断及治疗

入院初步诊断：坏死松解性游走性红斑。 给于阿卡波糖 50 mg 每日 3 次口服控制血糖，外用莫匹罗星软膏预防皮肤感染，中药以清热解毒祛湿为法。1 周后皮损无明显改善。结合病史特点、体征、实验室检查及组织病理检查结果，最后诊断：①坏死松解性游走性红斑； ②胰高血糖素瘤综合征。
治疗：患者出院后 1 周于外院行胰尾肿物切除术，结合形态学及免疫组化结果，证实为胰高血糖素瘤，术后恢复良好。手术后第 2 天随访，患者皮损明显消退。术后 9 个月电话随访，皮损完全消退，未复发。

胰高血糖素瘤综合征（glucagonoma syndrome）是由分泌胰高血糖素的胰岛 α 细胞肿瘤引起的一种皮肤副肿瘤性综合征。肿瘤细胞可分泌过量的胰高血糖素，是一种罕见性疾病，年发病率为 1/2000 万，在所有胰腺神经内分泌肿瘤中所占比例不足10%。

来源：杨佼，曾雪，沈冬，胰高血糖素瘤综合征一例并误诊分析［J］.实用皮肤病学杂志，2018,11（1）：55-57