一例儿童皮肤型Rosai⁃Dorfman病病例分析

病例介绍

患儿女，13岁。左面部红色斑块伴瘙痒8年。2007年5月患儿无明显诱因左面部出现散在红色丘疹，米粒大小，伴轻度瘙痒，皮疹逐渐增多增大，部分融合形成斑块。曾于当地医院按“湿疹”间断给予外用药物（具体不详）治疗，瘙痒程度减轻，皮疹无消退。2个月前患儿左耳后出现类似皮疹，伴瘙痒和触痛等不适，为进一步诊治于2015年6月22日来我科就诊。发病来，无发热、头痛等不适，生长发育正常。既往体健，家族史无特殊。

查体

一般情况可，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心肺无明显异常。皮肤科检查：左面颊可见红色斑块、结节，部分融合，边界较清（图1A）；左耳后一黄豆大小红色结节。两处皮损均有触痛。实验室检查：血常规、肝肾功能及自身抗体谱均未见明显异常。皮损组织病理：表皮轻度萎缩变薄，真皮中上层可见弥漫性淋巴细胞浸润，并见组织细胞及少量浆细胞，有疑似淋巴细胞吞噬现象（图2）。免疫组化染色：组织细胞S100与CD68均阳性，CD1a阴性。

图1患儿左面颊多个红色斑块、结节1A：治疗前；1B：治疗2次后皮损较治疗前明显消退

图2皮损组织病理表皮轻度萎缩变薄，真皮中上层可见弥漫性淋巴细胞浸润，并见组织细胞及少量浆细胞，有疑似淋巴细胞吞噬现象（2A：HE×100；2B：HE×400）

诊断

皮肤型Rosai Dorfman病。

治疗

给予局部复方倍他米松注射液（得宝松）1ml加利多卡因注射液（1∶1）封闭治疗，每月1次。注射2次后复诊，瘙痒、疼痛症状基本消退，皮疹较治疗前明显消退（图1B）。目前仍在随访中。

讨论

Rosai Dorfman病（RDD）主要有两种类型，累及淋巴结及其他器官型（RDD）和仅局限于皮肤型（CutaneousRosai?Dorfmandisease，CRDD）。与RDD相比，CRDD发病年龄更晚，有报道CRDD发病年龄中位数为43.5岁［1］皮损表现多样，孤立或多发，红色或暗红色丘疹、结节、斑块及银屑病样、类似环状肉芽肿的环状损害，也可表现为脓疱样、痤疮样皮损等［2］。本病诊断主要依靠病理学检查，依据为噬淋巴细胞现象，免疫组化S100、CD68阳性及CD1a阴性，以此特征可与网状组织细胞肉芽肿、幼年黄色肉芽肿、黄色瘤、Langerhans细胞增多症及未定类组织细胞肉芽肿等疾病相鉴别［3-4］。本患儿5岁发病，发病8年来仅累及皮肤，至今未发现其他器官受累，临床和病理表现均符合CRDD。本病有自愈的可能，Toledo等［5］报告1例3岁男性CRDD患儿，未予治疗，随访6个月后皮损自愈。目前尚无规范治疗方案，本患者应用复方倍他米松注射液局部封闭治疗取得满意疗效。

参 考 文 献
［1］Fang S, Chen AJ. Facial cutaneous Rosai Dorfman disease: a case report and literature review［J］. Exp Ther Med, 2015, 9（4）: 1389-1392.
［2］Wang KH, Chen WY, Liu HN, et al. Cutaneous Rosai  Dorfman disease: clinicopathological profiles, spectrum and evolution of 21 lesions in six patients［J］. Br J Dermatol, 2006, 154（2）: 277-286.
［3］陈柳青, 王玮蓁, 姜一化, 等. 皮肤Rosai-Dorfman病二例［J］. 中 华皮肤科杂志, 2007, 40（2）: 125-126.
［4］林敏乐, 孙建方. 皮肤型Rosai-Dorfman病一例［J］. 中华皮肤科杂 志, 2007, 40（6）: 384.
［5］ Toledo Del Castillo B, Mata?Fernández C, Rodríguez Soria VJ, et al. Self healing extranodal cutaneous Rosai Dorfman in a child［J］. Pediatr Dermatol, 2015, 32（6）: e249-e250.