骨化性纤维黏液样肿瘤是一类组织来源不明确的罕见肿瘤，主要见于成年患者，好发四肢皮下组织或肌肉组织内，少见发生于长骨者。本文报道1例发生于尺骨的骨化性纤维黏液样肿瘤，目的在于提高骨科医师对此类肿瘤的认识。
临床资料
44岁女性患者，因“不慎摔倒致右前臂疼痛伴活动受限1周”入院。患者1周前不慎摔倒致右前臂疼痛伴活动受限，到当地某医院行X线检查示右尺骨近端病理性骨折，骨巨细胞瘤可能。为进一步治疗就诊于我院，患者自诉平时身体可，病理性骨折发生前右前臂上段有酸胀感，全身核素骨扫描示右尺骨上段明显异常放射性浓聚，其余骨及关节放射性分布对称，未见放射性异常浓集及缺损影。影像学检查：ａ）X线片示右尺骨近端局限性囊状膨胀性骨质吸收破坏，边界清晰，局部骨皮质不连续，无骨膜反应，周围软组织肿胀（见图1）；ｂ）mri示右尺骨上段巨大软组织肿物影，骨皮质明显变薄，局部骨皮质不连续，呈一结节状长t2、t1信号，其内信号不均，病灶边界尚清，大小约5．0CM×2．5CM×2．0CM；病灶周围肌肉肿胀，呈稍长t2、t1信号改变（见图2）。
术前针吸活检报告为低度恶性骨化性纤维黏液样肿瘤。原计划拟行瘤段切除，但患者拒绝并要求术后能迅速返回工作岗位，最后决定行姑息性病灶刮除并骨水泥灌注。探查术中发现右尺骨近端骨皮质破坏明显，骨皮质已薄如蛋壳，肿瘤已局限性突破右尺骨背侧骨壁侵犯前臂背侧软组织，骨髓腔内充满灰白色胶冻样内容物，质软，体积约6．0CM×4．0CM×3．0CM，包膜不完整，彻底刮除肿物及囊壁后可见囊腔内不规则的细小间隔，残存的骨壁不光滑，呈蜂窝状，以无水酒精烧灼残余的骨壁，然后清扫受肿瘤侵犯的肌肉等软组织（包括可疑）。往骨髓腔中填满聚甲基丙烯酸甲酯骨水泥，置入尺骨近端锁定接骨板系统。光镜下观察肿瘤细胞大小较一致，为小圆形、卵圆形或多角形，瘤细胞呈巢状、条索状或纤细网格状排列，瘤细胞可见异型性，可见核分裂现象，细胞之间有纤维性和黏液样间质（见图3）。免疫组化检查：s－100（－），vim（＋），desmin（－），cd57（－），ki－67（－），p53（－）。病理诊断为低度恶性骨化性纤维黏液样肿瘤。术后1年随访未见复发（见图4）。
讨论
骨化性纤维黏液样肿瘤大多发生于软组织，发生于骨组织者非常罕见。临床上该肿瘤大部分表现为缓慢生长的无痛性的局限性肿块，术前病程通常较长，可在数年以上。本例患者在病理性骨折发生前，患处仅有酸胀感，前臂处也未触及肿块，可能与肿瘤长期局限于骨髓腔生长有关。
骨化性纤维黏液样肿瘤通常具有良性临床生物学行为，2013版世界卫生组织软组织肿瘤分类中将骨化性纤维黏液样肿瘤定为中间型肿瘤，恶性极其少见。对于骨化性纤维黏液样分化起源尚无明确定论，由于其瘤细胞中有多种抗原表达，包括神经抗原、肌上皮抗原、及上皮细胞抗原，因此目前关于其组织起源主要有以下几种学说：神经胶质细胞起源、肌源性、软骨源性和骨源性。本例发生在尺骨，属于骨源性起源。
该肿瘤组织学特点为圆形、卵圆形、椭圆形或多角形且大小基本一致的瘤细胞成线形或条索状排列，免疫组化标记显示该肿瘤表达vim，70％表达s－100蛋白，s－100蛋白表达缺失可能与该肿瘤恶性转化相关。王坚等认为总体上应将骨化性纤维黏液样肿瘤视为一种具有潜在低度恶性的软组织肿瘤，对多数病例宜将肿瘤作完整性切除，并保证切缘阴性。本病预后欠佳，随访病例显示该病有较高的复发倾向，复发率高达27％。
首页
