1.病历摘要
女，38岁；因“头痛进行性加重半月”于2016年3月入院。神经系统检查：视力左侧0.8，右侧0.9，眼底检查轻度视乳头水肿，余无异常。头部CT和MRI检查提示：双侧枕顶部大脑镰旁占位，大小8.0 cm×7.2 cm×8.1 cm，主体位于右侧，CT等密度，MRI等T1、稍长T2信号，增强后肿块明显均匀强化，并可见硬脑膜尾征，右侧脑室受压变形，脑干受压移位，邻近脑沟裂消失，中线结构向左侧移位。行以右侧为主的双侧顶枕开颅，术中见肿瘤起源于顶枕部大脑镰，术中病理为WHOⅠ级脑膜瘤，给予肿瘤SimpsonⅠ级切除。术后病人恢复顺利。住院期间病人出现右侧鼻腔少量清水样鼻涕，未加注意。
出院后鼻腔流液加重，再次入院；实验室检查：流出液体提示脑脊液。行颅底CT扫描并MRI检查，可见右侧筛板局部缺如，脑组织从右侧筛板缺损处下疝入筛窦，右侧鼻旁窦腔内有大量脑脊液信号影，确定漏口位于右侧筛板处。行内镜下脑脊液鼻漏修补术，术中证实右侧筛板局部骨质缺损并脑组织下疝，取自体大腿肌肉塞于漏口处并碘纺纱条压迫。术后脑脊液鼻漏停止，1周后取出纱条未见脑脊液鼻漏。修补术后15d病人连续打嚏喷后出现少量脑脊液鼻漏复发，给予腰椎穿刺置管脑脊液引流，2周后病人脑脊液鼻漏停止，痊愈出院（详见图1）。
图1 巨大顶枕部脑膜瘤合并脑脊液鼻漏肿瘤切除术前后。1A术前MRI，脑组织从右侧筛板局部骨质处疝入鼻窦腔内（箭头所示）；1B术前MRI，右侧顶枕部巨大脑膜瘤，并突入左侧；1C术前MRI，右侧上颌窦无明显脑脊液积聚；1D术后MRI，右侧上颌窦大量脑脊液储溜（箭头所示）；1E~1F术后MRI及CT可见肿瘤全切除，右侧颅前窝筛板处局部骨质缺损，脑组织从骨质缺损处下疝入鼻窦腔内（箭头所示）
2.讨论
脑脊液漏分为外伤性、医源性、自发性，其中自发性少见，肿瘤远隔部位的自发性脑脊液漏更少见，脑脊液漏常发生在颅底骨质薄弱处，如筛板、鞍底等区域。发生原因为长期慢性颅内高压侵蚀颅底骨质和硬脑膜所致。筛板是颅前窝底骨质较薄区域，此薄弱点是自发性脑脊液漏最易发生之处。筛板上嗅丝穿过的骨孔也可能闭合不全出现漏口。本病例脑脊液漏经证实发生在筛板区，术中发现局部筛板有较大骨质缺损、局部脑膜破裂和脑组织下疝。肿瘤切除术后发生脑脊液漏的原因可能为：肿瘤切除前颅内高压造成脑组织下疝卡压在漏口处，脑脊液不易流出，肿瘤切除后颅内高压解除，压力减小，脑脊液易于流出。关于本病的处理应早期修补，内镜修补相对无创，为首选推荐治疗方式，修补材料以自体肌筋膜为优。
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