多形性腺瘤（pleomorphic adenoma，PA）是唾液腺肿瘤中最常见的一种良性肿瘤，发生恶变的情况罕见。恶性PA的组织学分类由世界卫生组织于2005年定义，有3种不同的分型：（1）癌性PA（上皮恶变来源的PA）；（2）肉瘤（真恶性混合肿瘤）；（3）转移性PA。2015年我科诊治1例下颌骨恶性PA，属第3种分型。现报道如下。
1.病例资料
患者男，20岁。以“左下颌骨无痛渐大性肿胀4年”为主诉于2015-03-13入院。4年前发现颏部靠左皮肤有小肿物突起于表面，约米粒大小，无疼痛、无下唇麻木等其他不适；无牙齿疼痛史。后因肿物逐渐增大影响美观，在新加坡医院就诊，建议手术切除。患者及其家属未接受新加坡医院治疗建议，至今口服中药治疗4年，现左侧下颌骨体明显隆起、变形，但无任何不适症状。既往2005年行颌下腺包块切除术（术后病理：腺体瘤）。我院门诊穿刺下颌骨未抽出液体，以“下颌骨成釉细胞瘤（实性）”为诊断收住入院。
专科检查：（1）口外：颜面双侧明显不对称。左侧下颌骨体部至右侧下颌骨颏部明显隆起、变形，长约10 cm，表面皮肤颜色正常，触诊质地坚硬，下唇无麻木。左颌下皮肤见瘢痕，瘢痕前触及小结节，质地坚韧。（2）口内：开口型正常，张口度3.7 cm，反牙合，咬合关系紊乱，右侧仅7、7可形成咬合接触，56Ⅱ度松动，5向近中倾斜，牙根外露，冷试敏感。左侧下颌前庭沟及舌侧大范围骨性隆起，触诊质地坚硬，无明显乒乓球样感，表面黏膜颜色质地正常。见图1。
图1 术前照片
辅助检查：（1）曲面全景片：17至2区下颌骨大面积密度减低，牙齿明显移位。（2）下颌骨CT三维重建：左侧下颌骨正中及前磨牙区见膨胀性骨质破坏，呈分叶样，境界清晰，密度欠均匀，残存骨性分隔影，邻近软组织未见明显肿胀。左侧颌下腺呈术后切除改变。见图2。
图2 影像学检查。a曲面全景片；b CT水平位
2.结果
于2015-03-24全麻下切除下颌骨范围2至8区域，术前根据健侧下颌骨镜像反射重建左侧下颌骨弯制重建板，同期取腓骨瓣修复下颌骨缺损区。磨牙区采用腓骨折叠方式增加垂直向高度。切除后的病灶末端距第三磨牙1.6 cm，前端距中切牙0.5 cm，肿物表面呈灰褐色，质中偏硬；肿物纵切面呈实性，直径4.7 cm，质中偏软，灰黄灰红色；肿物呈溶骨性生长，下颌骨组织均被肿物浸润，只在紧邻牙龈部位及肿物周围包绕一层骨组织，厚约0.1~0.2 cm，象鸡蛋壳样生长。镜下显示：瘤组织界清，呈膨胀性生长，由片状分布的浆细胞样细胞及黏液软骨样组织构成，形态似PA，组织学形态良性，但生物学行为低度恶性，表现为瘤组织挤压下颌骨致下颌骨大部分萎缩呈蛋壳样，局部区域骨组织破坏呈锯齿样，证明瘤组织有侵袭性。四周切缘未见瘤组织。
免疫组化结果：肌上皮：S-100（+）、GFAP（+）、P63（+）、SMA（-/+）、Ki-67（+3-5%）、CKp（+）。浆细胞瘤标记：CD79a（-）、CDl38（-）、CD45（-）、Kappa：Lambda=2：1，不支持浆细胞瘤（图3）。诊断：下颌骨肿物切除一具恶性潜能的PA。颌下腺肿物切除一涎腺PA。
图3 术后组织病理学检查。a浆细胞样肌上皮、黏液样（HE染色，x400）；b软骨黏液样（HE染色，x400）；c浆细胞样细胞及黏液软骨样组织（HE染色，x100）；d.Lambda（+）：e Kappa（+）
图4 2005年左颌下包块切片复片
图5术后2年照片。a口外照；b曲面全景片
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