血管中心型胶质瘤（angiocentric glioma，AG）是原发性中枢神经系统低级别胶质瘤，临床较为罕见。目前为止，文献报道该病98例，其中国内文献报道17例。北京市海淀医院功能神经科2015年8月收治1例表现为顽固性癫痫发作">癫痫发作的AG病例，结合文献复习其临床及病理学特征，现报告如下。
女，26岁；发作性意识障碍伴吞咽动作、双手摸索20年，伴肢体抽搐15年。两种癫痫发作形式：①发作性意识障碍，伴吞咽、摸索，有时有游走，持续1~2min恢复，约1~2个月发作1次。②发作性意识障碍，右上肢僵直，伴不自主言语、咀嚼、吞咽，四肢及躯体不自主活动，右上肢节律性抖动，右侧口角抽搐，头向右侧偏转，四肢及躯体强直-阵挛，约3min后症状缓解，有时伴有尿失禁，30min后意识恢复，发作之前多有预感，难以描述，约7~30d发作1次。
曾服用丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥及奥卡西平等药物，发作无明显控制。既往史无特殊。无癫痫家族史。除记忆力稍差外，查体未见明显神经系统阳性体征。
头颅CT未见明显异常。头颅MRI示：左侧颞极及侧脑室颞角旁皮质增厚，灰白质界限不清，皮质下可见斑片状高信号，延伸至侧脑室颞角旁，左侧海马头部信号升高，增强扫描无明显强化。发作间期脑电图：左侧颞区、蝶骨电极大量棘波、棘慢复合波发放；发作期：全导联电压降低，左侧颞区、蝶骨电极8~9Hz节律性活动，夹杂部分棘波，扩散至左额、中央区及其他导联，波幅渐高，频率渐快至渐慢。综合评估后行左颞叶癫痫灶切除术。
术中行皮质及颞叶内侧深部电极脑电监测，见病灶局部和深部频繁棘波发放。病灶位于左侧前颞叶皮质及皮质下，边界不清，血供丰富，质略韧，病灶大部分为实质性，局部中央可见小囊变。显微镜下切除左侧前颞叶及颞叶内侧结构（包含完整病灶），后界距颞极约4.5 cm，术中皮质脑电图监测显示左额底疒间性放电较为突出，予以切除额底皮质。再次行皮质脑电监测，未见明显异常放电。
病理结果显示：肿瘤累及前颞叶皮质及皮质下，边界不清，病灶大部分为实质性，局部中央可见小囊变；大部分肿瘤细胞以血管为中心生长呈单层或多层排列，局部密集区可见室管膜菊形团样结构形成，肿瘤细胞未见明显核分裂像。免疫组化结果：EMA（核旁点状+），GFAP（+），S-100（+），Nestin（+），Vimentin（+），NeuN（-），Olig-2（-），Ki-67（<1%+），P53（-），Syn（-），CD34（-），BRAF（-）。符合AG（WHOⅠ级）。术后3个月复查头颅MRI示：左侧前颞叶切除术后改变，增强扫描未见肿瘤残余及复发迹象。术后3个月复查脑电图示：左侧中后颞区偶见中波幅尖波，棘波散发，异常放电较术前显著减少。随访8个月，病人未再出现癫痫发作，手术效果达EngleⅠ级，术后记忆力差较术前加重，但基本不影响日常生活，无其他手术并发症。
图1AG手术前后。1A~1C术前头颅MRI示左侧颞极及侧脑室颞角旁皮质增厚，灰白质界限不清，皮质下可见斑片状高信号，延伸至侧脑室颞角旁，左侧海马头部信号升高，增强扫描无明显强化；1D术后3个月MRI增强扫描未见肿瘤残余及复发迹象；1E术前发作间期脑电图显示左侧颞区、蝶骨电极大量棘波、棘慢复合波发放；1F术前脑电图发作起始；1G术后3个月脑电图偶见中波幅尖波，棘波散发；1H大体病理标本切片，肿瘤累及前颞叶皮质及皮质下，边界不清，病灶大部分为实质性，局部中央可见小囊变；1I肿瘤组织主要位于灰质区，部分肿瘤细胞呈巢团状侵及蛛网膜下腔（苏木精-伊红染色×100）；1J肿瘤细胞以血管为中心生长呈单层或多层排列，形成假菊形团样结构（苏木精-伊红染色×200）1KGFAP阳性（苏木精-伊红染色×200）；1L肿瘤细胞胞质内EMA呈核旁点状阳性（苏木精-伊红染色×200）；1MKi-67阳性<1%（苏木精-伊红染色×200）
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