血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一种起源于血管和毛细血管周细胞的血管瘤，通常发生于皮下软组织和骨骼系统，而在中枢神经系统中很少发生，在椎管内更是罕见。仅仅占中枢神经系统肿瘤的1%。目前关于椎管内血管外皮瘤的报道仍较少。现报告1例腰段椎管内哑铃型血管外皮瘤患者，并结合国内外文献复习探讨其临床特点。
1.资料与方法
1.1一般资料
患者男性，46岁。因“左下肢疼痛3年，加重伴左下肢无力1个月”于2016年9月收治入院。患者3年前始无明显诱因出现左下肢疼痛不适，按腰椎间盘突出症治疗，服药未见效；约1个月前患者左下肢疼痛加重，并出现左下肢无力，双下肢痛觉减退，以左下肢明显。入院查体：左下肢肌力Ⅳ级，其他肢体肌力Ⅴ级；双下肢痛觉减退，以左下肢明显；四肢肌张力正常，双侧病理征阴性。术前腰椎MRI平扫+增强示：L1-2椎管内占位，肿瘤从椎间孔突出，呈哑铃型，T1WI和T2WI呈等信号；增强后见肿瘤均匀强化（图1）。
图1 术前腰椎MRI检查。A、B：矢状位；C：冠状位；D：轴位
1.2手术方法
手术采用后正中入路，患者取右侧俯卧位，左侧在上。按照术前X线定位好腰1-2椎体水平后，取腰后正中切口约12 cm；依次分离皮肤、皮下组织及肌肉后，充分暴露棘突及椎板，用铣刀铣下第1、2腰椎棘突及椎板后，见肉红色肿瘤位于硬脊膜外左侧，血供丰富；分离肿瘤与硬脊膜边界，将硬脊膜外肿瘤全切除（图2）。
图2 肿瘤切除术中所见；注：H-血管外皮瘤，S-脊髓
由于从椎间孔突出至腹膜后的肿瘤较大，考虑到一次性完整切除的手术难度大，以及患者耐受能力差，故暂予椎管内肿瘤全切除，待患者恢复后转至泌尿外科行二期手术治疗。
2.结果
术后患者的左下肢疼痛消失，左下肢肌力与术前相仿，双下肢痛觉减退较术前好转。术后1个月复查腰椎MRI示，椎管内肿瘤切除完整，未见复发（图3）。
图3 术后1个月MRI复查，椎管内肿瘤全部切除。A：矢状位；B：冠状位；C：轴位
术后半年随访，患者四肢肌力恢复至Ⅴ级，双下肢痛觉恢复正常。术后病理检查显示，肿瘤组织以血管为中心血管外皮细胞增生，核呈异性分裂，有丝分裂相明显，瘤细胞被大量的窦状血管围绕；免疫组化示，肿瘤细胞CD34（3+）、CD99（3+）、VIM（3+）、BCL-2（3+）、SMA（1+）、CD31（－）、S-100（－）、Desmin（－）、KI-67约15%+；诊断为：血管外皮瘤（图4）。
图4 术后病理学检查
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