病例男，36岁，以“体检彩超发现腹部包块3周”为主诉入院。患者饮食睡眠尚可，无发热乏力，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无排便习惯改变。查体：全腹软，无压痛反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。
彩超：腹部脐旁右侧低回声包块，直径约4.0 cm，周围肠壁增厚，提示恶性不除外。3周后复查超声脐旁右侧低回声包块较前无明显变化。全腹增强CT提示：右下腹肠系膜肿块，类圆形，大小约3.3 cm×3.0 cm，密度尚均匀，平均CT值约29HU；增强扫描动脉期病灶呈轻度强化，CT值约40HU；静脉期肿块仍可见强化，CT值约43HU，中央可见小片状稍低强化影；考虑淋巴源性（Castleman病）可能性大。
PET/CT检查：提示L5椎体水平右下腹肠系膜间隙3.5 cm×3.1 cm包块，边缘光整，FDG代谢轻度摄取（SUVmax=3.96），考虑良性病变可能性大。遂行肠系膜肿物切除术，术后病理：（肠系膜）神经鞘瘤，瘤细胞梭形，束状排列。免疫组化：S-100（+）；CD117（-）；Dog1（-）；Desmin（-）；SMA（-）；CD34（-）；Ki-67（3%+）。
图1 平扫CT示肠系膜类圆形软组织肿块，平均CT值约29HU，边界清晰，密度尚均匀。
图2 增强CT动脉期示肿块轻度强化，CT值约40HU。
图3 增强CT静脉期示肿块仍强化，CT值约43HU，中央可见小片状稍低强化影。
图4 PET/CT显像示肠系膜肿块FDG代谢轻度摄取，SUVmax=3.96。
图5 病理学检查，瘤细胞梭形，束状排列（HE染色）。
讨论
神经鞘瘤又称施旺细胞瘤，是一种来源于神经鞘的肿瘤。神经鞘瘤多见于头颈部、四肢、纵隔及腹膜后，起源于肠系膜的神经鞘瘤极为少见。患者多见于20～50岁，肿瘤生长缓慢，绝大多数为良性，多为类圆形软组织肿块，有包膜，内部可发生囊变、坏死及钙化等，90%为单发。患者多无临床症状，体检发现，肿瘤较大者可对邻近组织、器官压迫，引起相应症状（腹胀、肠梗阻等）。
肠系膜神经鞘瘤可见于腹腔内任意位置，Tang等对13例肠系膜神经鞘瘤汇总分析，其中位于结肠4例，小肠3例，盲肠2例，胃2例，直肠及阑尾各1例。恶性神经鞘瘤极少，但一般认为这种肿瘤开始即为恶性，而不是由良性的神经鞘瘤转变而来。恶性肠系膜神经鞘瘤可包绕、侵及肠管、淋巴结及血管，出现腹腔积液，甚至可发生肝、肺转移。影像学上，超声可探及肿块位置、形态、与邻近组织器官关系，肠系膜神经鞘瘤多为边界清晰的低回声包块。CT可以更清晰的显示肿块的特征，对肿块进行三维定位，为术前作好评估；增强扫描肿块多为轻度或中度强化，发生囊变部分不强化。
MR在显示肿块范围和囊变、坏死方面优于CT。神经鞘瘤在T1加权像上呈低或等信号；在T2加权像上，肿块的信号与组织成分有关，实性部分呈低或等信号，发生囊变、坏死部分呈高信号；增强扫描囊变、坏死部分不强化，实性部分可呈明显强化。PET/CT可显示肿块的代谢情况，肿块可呈轻度或中度的FDG摄取。对于恶性神经鞘瘤，PET/CT不仅可显示肿块放射性浓聚情况，也可发现早期的淋巴结转移和远处转移。
尽管各种影像学检查可对肠系膜神经鞘瘤的大小、形态及周围侵及情况进行显示，但都缺乏特异性，难以做出准确诊断。组织学上，神经鞘瘤由两个部分组成：AntoniA区（细胞成分）和AntoniB区（黏液成分）。AntoniA区由致密的梭形细胞组成，密度较高；AntoniB区细胞稀疏，细胞呈多形性，囊变是主要形式。免疫组化S-100蛋白阳性对神经鞘瘤具有较高的诊断价值。
总之，肠系膜神经鞘瘤是一种起源于施旺细胞的罕见肿瘤，由于缺乏特异的临床及影像学特征，常规的影像学检查较难与其他肿瘤鉴别。目前，肠系膜神经鞘瘤的确诊仍然依靠术后的组织病理学检查，但对于明确肿瘤位置、初步判断良恶性以及术前评估、术后随访，影像学检查仍然作为首选。
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