2 讨 论

肉芽肿性皮肤松弛症 （granulomatous slack skin, GSS）由 Convit 等[1]于 1973 年首次报告，当时命名为慢性进 行性萎缩性皮肤硬皮病（progressive, atrophying, chronic granulomatous dermohypodermitis）。Ackerman[2]于 1985 年回 顾分析后将本病命名为 GSS 并沿用至今。2005 年世界卫 生组织（WHO） -欧洲癌症治疗研究组织（EORTC）将本病 暂时划归为蕈样肉芽肿的变异型，属于皮肤 T 细胞淋巴 瘤，具有惰性生物学行为[3]。本病通常与霍奇金淋巴瘤和其他淋巴组织增生性疾病相关[4]。 GSS 罕见，迄今国内外仅报道 70 余例，其中国 内报道 10 余例[5-9]。本病发病原因不明，有文献报 道外伤可能是本病的诱发因素[2， 4， 10]。本病可发生于 儿童至成年期的任何阶段，好发于 30～40 岁的中年 男性，男女比例 2.9∶1[4， 11]。临床表现以皮肤缓慢松 弛、下垂为特征，腋窝和腹股沟等皮肤皱褶部位好 发，也可泛发全身。早期 GSS 临床表现无明显特异 性，可为红斑鳞屑样表现，也可为血管萎缩性皮肤 异色病样改变。此后病情缓慢进展，皮损逐渐增大， 出现浸润性、边界清楚的松弛性斑片或斑块，形如 悬垂样或吊钟状，皮肤松弛悬垂是由于弹性纤维被 组织细胞吞噬造成数量减少所致。患者通常无明显 自觉症状，也可伴有瘙痒或疼痛。皮肤外扩散罕见[12]， 偶有肺、脾及淋巴结受累的报道[11，13]。本例患者表 现为腹股沟区浸润性红斑、肿块，皮损部位皮肤松 弛，临床表现与文献报道一致。 本病在组织病理学上具有特征性，表现为小 到中等大的淋巴样细胞在真皮乳头层呈带状排 列，可有或无亲表皮现象，真皮内可见多核巨细胞 及非干酪样坏死性肉芽肿。每个多核巨细胞在细 胞质内可见 20～30 个细胞核[14]，甚至可多达 40 余 个[15]。电镜下的典型特征为多核巨细胞吞噬弹性 纤维。Verhoeff-van Gieson 染色可见弹性纤维减 少或消失。以上组织学特征可累及真皮全层甚至 皮下组织[15]。免疫表型研究显示浸润的细胞主要 是 CD4 （ +）、CD45RO （ +）的 T 淋巴细胞，也有 CD30（ +）和全 T 细胞标记（CD3、CD5、CD7）缺失 的报道[4， 16]。多核巨细胞起源于单核-巨噬细胞系， 表达 CD14 和 CD68[3-4，16]。TCR-γ 基因重排有助于 本病的确诊。研究表明，在此类肉芽肿性 T 细胞淋 巴瘤中，TCR-γ 基因重排敏感性可达 94%，特异 性高达 96%，高于反应性肉芽肿性疾病[17]。 GSS 需与肉芽肿性蕈样肉芽肿（granulomatous mycosis fungoides, GMF）相鉴别。GMF 临床可表 现为斑片、斑块、红皮病、肿块、皮肤异色症样斑片 或环状肉芽肿样皮损[18]；但与 GSS 不同的是，GMF 往往无皮肤松弛下垂且皮肤外器官受累常见[12]。 二者组织病理改变有所重叠，均有非典型淋巴细 胞浸润、肉芽肿和多核巨细胞，但 GMF 中多核巨 细胞的细胞核较少且弹性纤维减少不明显。此外， 本病在临床上还需与获得性皮肤松弛症和皮肤松 垂相鉴别，组织病理学上与网状组织细胞瘤、淋巴 瘤样肉芽肿病等相鉴别。 本病尚无统一治疗方案。既往文献报道单独 或联合应用补骨脂素长波紫外线（PUVA）、放疗、化疗、甾体药物、硫唑嘌呤、免疫调节剂（干扰素-α 和 干扰素-γ）及局部手术切除等可取得一定疗效，但是 结果并不理想[15]。近年来，有应用细胞因子、融合分子、 单克隆抗体及局部使用维 A 酸等治疗 GSS 的报道，但 临床疗效并不肯定[19]。部分学者认为 GSS 是恶性肿瘤， 具有潜在的致命性，倾向使用联合化疗方案治疗本病， 但过于积极的治疗可能会破坏患者的免疫系统，导致 病情进展，因此治疗方案的选择应综合考虑多方面因 素，如疾病分期、治疗方案的毒性和耐受程度以及患者 的依从性等[15]。

参考文献略。