双胎完全性房室传导阻滞病例报告

1病例报告

患者，24岁，G1，P0。，孕21+3周，因发现双胎胎心率均过缓 l小时于2015年9月28日急诊转入本院。孕16周当地医院 检查，双胎胎心未见明显异常，患者于9月28日在当地医院行 常规产检时，多普勒测胎心发现双胎胎心率均过缓(单绒毛膜 双羊膜囊双胎)，分别为65／min、67／min。行急诊超声检查示 胎儿大小符合孕周，脐血流未见明显异常，双胎胎心均过缓：心 率为66／min、67／min。为进一步明确诊断，急诊转诊我院。患 者孕前1年无明显诱因出现数个龋齿，且唇黏膜及周围皮肤容 易干燥起皮，未予重视及处理。本次孕早期无病毒及有毒、有 害物质接触史，无放射性接触。家族中无心脏病患者，亦无自 身免疫性疾病史。 入院后即行胎儿心脏超声心动图检测，见：胎儿心率过缓， 心律不齐，心房与心室搏动不一致，双胎心功能降低；双胎儿心 胸面积比例轻度增大，胎儿重症心律失常，完全性房室传导阻 滞(心室率过缓)，一胎儿心房率132／min，心室率59／min；另一 胎儿心房率142／min，心室率58／min。检查胎儿心脏结构未见 明显异常。孕妇自身抗体检测：抗ssA阳性，抗ssB弱阳性，抗 核抗体ANA滴度为1：320。血沉27．0 m瑚／h。孕妇心电图及 超声心动图检查及常规检查未见明显异常。结合现病史，孕妇 龋齿、口干及自身抗体阳性，考虑双胎妊娠合并干燥综合征，双 胎均完全性房室传导阻滞。与患者及家属及时沟通后，孕妇及 家属经过反复考虑，强烈要求继续妊娠。遂建议小剂量地塞米 松(10 m∥d，口服)，以减少抗体产生，减少抗体通过胎盘影响 胎儿，尽量使胎儿能恢复心律，并向患者及其家属解释激素治 疗的利弊，患者及家属经权衡，拒绝使用任何激素，要求顺其自 然。因此，建议：每月行超声复查监测胎儿宫内情况，并且每天 在家中自行测胎心。后经多次超声检查示：双胎胎儿大小及 (心脏)结构均未见明显异常，心律如前未见好转，未见明显变 化。复查孕妇抗核抗体ANA滴度仍为1：320，无变化，血沉升 高至29 mm／h。余各项生化检查未见明显异常。

患者于孕35+6周，胎儿增大，膈肌明显上抬，出现胸闷症状，孕妇夜间睡眠质量较差，强烈要求提前终止妊娠，于2016 年1月7日在腰麻下行子宫下段剖官产术，顺利助娩两男婴， 羊水均清，双胎均无脐带绕颈及脐带过度扭转，胎位 LOT／ROP，共用1个胎盘，Apgar评分均为9分。两个新生儿的 体质量分别为2525 g、2320 g。查体：两个新生儿全身皮肤黏膜 及甲床红润，触摸皮肤温暖，大声哭闹时均无皮肤黏膜发绀，双肺及腹部未见异常；心界无扩大，听诊各个瓣膜区未见明显杂音，心音稍低钝。因早产儿、新生儿心律失常转新生儿科。入新生儿科后即行各项相关检查，持续心电监护示：两婴儿血氧饱和度分别波动于0．98～0．99、0．97—0．98。床边胸片示：均 未见明显异常。床边超声心动图示：一婴儿动脉导管未闭，大 血管水平血液左向右分流，可疑新生儿卵圆孔未闭，心动过缓， 余未见明显异常；另一婴儿卵圆孔未闭，心房血液左向右分流， 心动过缓；余未见明显异常。床边心电图示：两婴儿心房率为 214／min、167／min，心室率为65／min、58／min，检查诊断均为窦 性心动过速，交界性逸博心律，完全性房室传导阻滞。其他常 规检查及心肌酶谱检查均未见异常。新生儿住院观察期问给 予营养心肌，改善循环，补充能量等治疗，共14天，治疗前后心 电图及超声心动图均未见明显变化，出院后门诊随访。随访至 2017年1月15日，即1周岁时神经系统发育与体格发育正常， 体质及运动能力与同龄相比未见异常。母亲干燥综合征症状 未使用药物治疗，基本缓解。

2讨论

完全性房室传导阻滞又称为三度房室传导阻滞，其分为先 天性和后天性两种。后天性多见于心脏手术后造成的心肌 和传导系统的损伤，亦可并发于其他疾病或严重感染所致的心 肌炎症。单纯的先天性完全性房室传导阻滞发生率为 1／14000～1／20000，先天性完全性房室传导阻滞患者在临床中 非常罕见，此类疾病发现已有一百多年，90％以上的先天性房 室传导阻滞伴随母亲自身免疫抗体阳性或是器质性心脏病。 约10％的先天性房室传导阻滞为特发性悼J。常见母体内免疫 标志物，包括抗ssA、抗ssB、抗DNA抗体、抗sm抗体、u1一 RNP、J0-1等阳性。抗SSA及抗ssB抗体可在体内稳定表 达数年，可伴随或不伴随症状。但是也有研究指出，母体内的 抗体并非构成胎儿房室传导阻滞的充分理由。该研究中， 在血清型阳性的母体中，胎儿房室传导阻滞的概率仅为1％~7．5％。本例双胎完全性房室传导阻滞临床极少见，患者孕期 患有干燥综合征，且其抗ssA阳性，抗ssB弱阳性，考虑胎儿 房室传导阻滞由母体内特异性抗体诱发。先天性完全性心脏 传导阻滞与母体狼疮或者其他结缔组织病存在关系已经是专 家的共识。胎儿可受母体血清内的抗体影响，并且不表现出明 显的临床症状。在一般人群中，抗ssA或抗ssB阳性的患者 是否出现临床症状的比率并未知晓。在一项前瞻性研究中显 示若母体检测出自身抗体，但妊娠期间未对胎儿产生影响，完 全性心脏传导阻滞的概率为l％一5％。若在妊娠期间就已对 胎儿产生影响，则发生完全性心脏传导阻滞的概率提升为 11％～19％。除影响传导系统外，10％～15％暴露于抗ssA抗 体的胎儿也可能发生心肌炎症、心内膜弹性纤维增生。

胎儿完全性房室传导阻滞的诊断可采用胎儿超声心动图(fetal echocar—diography)，既可检查胎儿心脏结构及功能状况， 又可协助判断胎儿心律失常性质，是目前诊断胎儿心律失常最 有价值的方法一。1。除胎儿超声心动图外，胎儿心电图也可用 于胎儿房室传导阻滞的诊断，但其受腹壁、羊水、脏器等影响较 大，故胎儿心电图的准确度相对较低。胎儿心磁图作为近 年来新引入的技术之一，也可作为胎儿心律失常的诊断手段。其根据心脏磁场的变化从而发挥检测作用，其准确率高于胎儿心电图。 在增加胎儿先天性心脏病风险的可能因素中，抗ssA或 者抗ssB自身抗体阳性的患者中，其可作为独立危险因素，提 升1％～5％的出生死亡率。在近年来的相关文献中更是表 明，抗ssA表达量增加(>50 U／m1)可增加胎儿的死亡风险。建议患者孕16周开始行超声检查，并以l一2周的频 率进行产检直至孕28周。在美国心脏协会(AHA)发布的指 南中建议对I度房室传导阻滞及Ⅱ度房室传导阻滞患者使用 地塞米松治疗，对完全性心脏传导阻滞胎儿也应应用地塞米松 进行治疗，预防胎儿死亡及心肌病发生。地塞米松用药剂 量以小剂量为宜。对于暴露于抗ssA及抗ssB的胎儿，并出现完全性心脏传导阻滞的患者，也可考虑提前终止妊娠，放宽剖官产指征。本例双胎完全性房室传导阻滞孕妇孕期 拒绝任何药物治疗，其所产生的大量抗体可通过胎盘进入宫 内，可能影响胎儿心脏神经传导系统，双胎出生后，脱离母体环境后心电图显示仍然是完全性房室传导阻滞，12个月龄再次 复查超声心动图，均未见结构异常。新生儿住院期间24小时 动态心电图与出生相比未见明显改变。回顾该患者病程，新生 儿脱离母体后，心电图显示其完全性房室传导阻滞并未解除， 故考虑若在妊娠期间，仍应运用小剂量地塞米松进行治疗，可 能逆转胎儿完全性房室传导阻滞。完全性房室传导阻滞的转归主要取决于病因、病程和阻滞 部位。对于无症状先天性完全性房室传导阻滞儿童无需给予 预防性起搏，但需要严密随访，有起搏指征者，安装起搏器预后良好。本例患者双胎完全性房室传导阻滞已顺利分娩，目前母亲干燥综合征症状在未使用药物情况下，基本缓解，婴儿生长体格发育及智力发育均与同龄无区别。今后儿童生长情况需 要长期随访观察。

从该例特殊病例中，为我们临床提供一个较好的思路及处理方案，此类胎儿出生后，绝大部分预后良好，孕期去留可根据家庭文化背景，经济条件，对疾病的认知程度，对孩子的期盼程 度相关实际情况相结合。

参考文献略。