1 病例报告
患者， 27 岁，因停经 31 周，胎儿畸形拟行引产术，于 2016 年 1 月 19 日入山东大学齐鲁医院。患者孕 14 周超声检查发 现胎儿骶尾部包块，约 2 cm×3 cm×3 cm 大小，实性，之后未再 进行超声检查动态监测包块大小。孕 30 周于当地医院超声检 查示:胎儿符合孕周，胎儿骶尾部向外突出一边界清楚的不均 质囊实性肿物，大小约 17. 4 cm×14. 2 cm×13. 6 cm，其内血流 较丰富。根据超声检查结果，考虑未成熟畸胎瘤的可能性大， 为行引产， 1 周后入住我院。否认家族遗传病史，否认孕期接 触放射性及有毒物质，否认孕期不安全用药史。平素月经规 律， 13 岁初潮，月经周期30 天，经期7 天， G2P1，末次月经:2015 年 6 月 24 日，早孕反应不明显。
入院后超声检查示: 胎儿符合 31 周，胎儿骶尾部探及 15. 9 cm×15. 2 cm×14. 6 cm 巨大囊实混合回声包块，以实性为 主，实性部分探及丰富血流。胎儿发育异常( 胎儿水肿、心包积 液等) ，羊水过多。入院后行血常规、凝血功能、心电图等检查 无明显异常，排除引产禁忌后，于 2016 年 1 月 21 日行依沙吖 啶羊膜腔注射引产术。由于胎儿横位，且骶尾部包块较大，自 然娩出困难，于 3 天后行毁胎术，引出一女死婴，胎儿加肿瘤质 量约2720 g，胎儿骶尾部肿瘤约20 cm×19 cm，约占胎儿体质量 的 1/3。肿瘤送病理检查示: 胎儿( 骶尾部) 未成熟畸胎瘤，Ⅱ 级，见图 1。患者引产后子宫复旧可，阴道流血不多，无其他特 殊不适及异常，于 2016 年 1 月 25 日出院。患者产后 46 天当 地门诊复查，血肿瘤标志物及盆腹腔超声检查均未发现异常， 目前患者仍在随访期间。
图1 胎儿骶尾部未成熟畸胎瘤 ( HE×40)
2 讨 论
畸胎瘤是最常见的生殖细胞肿瘤。组织有成熟、未成熟或 两者兼有之，多数为成熟型，少数为未成熟型，含有恶性组织的 畸胎瘤约占 4% ～ 20%［1， 2 ］ 。畸胎瘤发生的部位包括颅内、口 咽、骶尾部、纵膈、腹部和性腺，其中骶尾部是胎儿和新生儿畸胎瘤最常见的原发部位，发生率约为 1/35000 ～ 1/40000 活产 儿［3］。骶尾部畸胎瘤好发于女婴，男女之比为 1 ∶ 4［4］。畸胎 瘤可伴有胎儿器官或系统的畸形，其中15%的骶尾部畸胎瘤合 并有骶骨畸形和脊柱裂［5］。 根据 Altman 法骶尾部畸胎瘤可分为 4 型［6］，Ⅰ型( 47%) : 肿瘤由尾骨向臀部生长，胎儿出生时骶尾部可见肿瘤，没有证 据表明可转移; Ⅱ型( 35%) :肿瘤大部分位于骶骨外，同时向盆 腔生长，转移的可能性很小; Ⅲ型( 8%) :肿瘤可在体外看到，但 大部分向盆腔内及腹腔内生长，20%的转移概率; Ⅳ型( 10%) : 肿瘤只位于骶骨前，只向盆腔内生长，体外不现肿块。本例肿 瘤位于体外，应为Ⅰ型。 在组织病理学基础上，根据未成熟及成熟组织的含量进行 分级［7］， 0 级:仅有成熟组织可见，无未成熟组织; Ⅰ级:主要是 成熟组织，未成熟性组织很少，每张切片只在 1 个低倍视野中 见到; Ⅱ级:未成熟性组织每张切片在 1～3 个低倍视野中观察 到; Ⅲ级:未成熟组织每张切片内 4 个以上的低倍视野中见到。 根据病理学结果，该病例属于Ⅱ级。 关于胎儿骶尾部畸胎瘤良恶性的诊断，超声检查具有敏感 性高、误诊率低的特点［8］。超声表现为囊性，边界清楚，无丰富 血流者，多为良性，肿瘤体积可以较大( 文献报道最大者可达 25 cm) 。囊性为主的畸胎瘤需与脊膜膨出相鉴别。而未成熟 畸胎瘤一般以实性为主，血流信号丰富，有动静脉瘘形成时，血 流会明显增快呈五彩血流，应与胎儿臀部膨出的脂肪瘤、血管 瘤、横纹肌瘤及肉瘤等相鉴别。但影像学检查仅是肿块形态学 上的表现，最终确诊胎儿畸胎瘤良恶性是由病理诊断的。本例 胎儿骶尾部畸胎瘤体积较大，生长迅速，组织成分以实性为主， 且肿块内血流丰富，影像学倾向于恶性，且病理亦证实为恶性。 血清甲胎蛋白( AFP) 及人绒毛膜促性腺激素( β-HCG) 检 测亦是协助诊断胎儿骶尾部畸胎瘤的一种方法，并对肿瘤良恶 性具有一定预示作用。其中含卵黄囊成分的未成熟畸胎瘤，母 体血清 AFP 可升高，含滋养细胞成分者 β-HCG 可升高，而在 成熟畸胎瘤中 AFP 及 β-HCG 值多在正常范围内，故检测 AFP 及 β-HCG 可在一定程度上评估畸胎瘤恶性程度及胎儿预后。 本例患者在孕期检查中并未发现 AFP、 β-HCG 升高现象，可能 与其肿瘤成分有关。因此，单纯以 AFP、 β-HCG 水平判断胎儿 畸胎瘤的良恶性也是不确切的。 骶尾部巨大恶性畸胎瘤导致胎儿或新生儿的死亡率极高， 胎儿多在孕 30 周左右死于严重的心力衰竭，因此手术时机多 选择在孕 30 周左右。但当因畸胎瘤出现羊水过多时，应根据 情况及时处理，国外医疗机构多选择在出现羊水增多后实施剖 宫产分娩，继而实施新生儿肿瘤切除术。由于医源性早产亦是导致新生儿死亡的原因，故手术后新生儿预后报道各不相同。 国内一般建议孕期给予引产，引产时尽量经阴道分娩，若肿瘤 过大( 直径超过 10 cm) 可造成梗阻性难产，此时不能强行牵 拉，以免损伤软产道，可在一定程度上行毁胎术。本例患者胎 儿横位，且骶尾部包块较大，自然娩出困难，给予局部毁胎术后 胎儿及肿瘤顺利娩出。总体来说囊性畸胎瘤预后较好，胎儿及 新生儿存活率高，为避免难产或损伤的发生，建议肿瘤直径大 于 5 cm 的患者，行剖宫产术终止妊娠［9， 10］ 。关于囊性畸胎瘤 的治疗方法较多，可在产后为新生儿进行手术切除，亦可行胎 儿宫内干预。胎儿干预已在一定方面取得成功，如胎儿宫内手 术、肿瘤射频消融术、激光血管消融及酒精硬化术等。 Shue 等［11］研究发现，囊性畸胎瘤具有较好的预后，但由于 较大的肿瘤能够导致充血性心力衰竭、胎儿水肿和较高的围产 期死亡率，故肿瘤体积与胎儿体质量比高者预后差。未成熟型 畸胎瘤是恶性肿瘤，呈浸润性生长，可破坏周围组织及器官，故 胎儿一般并非因肿瘤本身而死亡，常因对周围正常组织器官的 浸润及破坏导致胎儿死亡［12］。有研究显示，骶尾部畸胎瘤预 后差的特征有: 肿瘤生长迅速、肿瘤呈实性、胎儿水肿、Altman 分型为Ⅲ或Ⅳ型、Ki-67 和 PCNA 阳性、尿路梗阻、存在未成熟 神经组织、孕龄 30 周前诊断者和脊髓脊膜膨出等［13］。本例患 者在孕 14 周首次发现骶尾部包块，在连续监测过程中发现包 块生长迅速且体积较大，肿瘤呈实性，合并胎儿水肿、心包积液 等，以上指标均提示为恶性肿瘤且预后差，故在孕 31 周给予引产。
未成熟性畸胎瘤的生物学行为具有一定的恶性倾向，可能 出现肿瘤浸润、转移。虽然该肿瘤来源于胎儿，但仍存在于母 体子宫内，与母体( 子宫) 仅相隔一层羊膜，其是否会通过羊 水、胎膜在母体形成浸润、转移等情况目前尚无相关报道。因 类似病例罕见，故母体的影响只能通过继续随访观察。目前产 妇正在随诊期间，血肿瘤标志物及盆腹腔超声检查均未发现异常。
参考文献略。
首页
