患者男，42岁。因便秘、腹胀、腹痛于2018年3月12日来院就诊。患者诉平日剑突下闷痛不适，能耐受，化验示肝功能异常，余无其它异常。超声见肝脏三枚实性肿物，位于右肝后叶，最大者约136mm×95mm，边界清晰，回声不均质，内见不规则液性暗区，CDFI：内见星点状血流信号。腹部CT发现：肝脏多发占位，增强后强化不均匀，考虑恶性肿瘤伴瘤卒中（图1）。
图1 CT增强，肝内病灶可见不均匀强化伴液化坏死
入院后PET-CT示：肝内3个病灶伴部分不均匀轻度代谢表现，考虑恶性肿瘤。骶前软组织结节伴代谢轻度增高，考虑肿瘤转移；双肺多发微结节，建议随访。化验检查排除乙肝、丙肝、戊肝病毒感染。
经超声引导肝脏病灶穿刺活检（图2），病理结果显示：5处肝组织肝细胞颗粒变性伴部分肝细胞非典型增生及慢性炎细胞浸润，其中2处边缘查见极少许异型细胞，结合免疫组化考虑神经内分泌瘤（NET，G2“不典型类癌”）可能性大（图3）。免疫组化：CKAE1/AE3：（+）；CK8/18：（+）；CD56：（+）；Syn：（+）；CD34：血管（+）；Vimentin：（-）；CEA：（-）；TTF-1：（-）；P40：（-）；CK5/6：（-）；CK7：（-）；NapsinA：（-）；CK19：（-）；CD10：（-）；Hep-1：（-）；AFP：（-）；P53：灶性（+）；Ki－67：（+）S占10%。
图2 超声引导肝脏右叶占位实性部；图3 肝脏病灶穿刺活检病理图像
于2018年3月28日直肠镜检查，病理：2小片粘膜内查见神经内分泌瘤“NETG1”（类癌）（图4）。免疫组化：CKAE1/AE3：（+）；CK8/18：（+）；Vimentin：（+）；CD56：（+）；Syn：（+）；CgA：（-）；NSE：（-）；Ki-67：（+）S占2%。
图4 直肠标本病理图像CT发现：肝脏多发占位，增强后强化不均匀，考虑恶性肿瘤
经北京大学附属肿瘤医院教授会诊，建议行肝脏介入治疗以控制肿瘤生长，患者于2018年4月1日，行TACE治疗术。
讨论
神经内分泌肿瘤是起源于具有胺前体摄取及脱羧能力的神经内分泌细胞的具有显著异质性的肿瘤。多发生于胃、肠及胰腺，胰腺最为常见，原发于肝脏的较为少见。肝脏神经内分泌肿瘤多为无功能性，绝大多数患者不出现神经内分泌激素异常增多的临床表现，患者多因肿瘤生长过大引起并发症，如腹痛、压迫胆管出现梗阻性黄疸或是发生转移而出现相应的症状来就诊，本例患者因腹胀加重就诊。
肝脏神经内分泌肿瘤的诊断较困难，超声检查一般无特异性表现，CT平扫可见低密度区域，增强CT均表现为弥漫性的不均匀强化，可见有出血、坏死、囊性病变等，MRI平扫T1WI一般呈低信号和等低混杂信号，T2WI常为等高信号及高混杂信号，其内见类囊性的高信号，DWI呈高信号，增强表现和CT相似，目前手术切除是原发性肝脏神经内分泌肿瘤首选治疗方法，完全切除原发肿物，并且进行淋巴结清扫是唯一可能治愈的方法。对于不能手术切除的巨大原发性肝脏神经内分泌肿瘤，甚至病理学提示低分化肿瘤，肝移植术疗效显著，术后生存期最长可达10年。
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