恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是一种具有高度恶性的软组织肿瘤，通常见于中老年人，可发生于任何部位，好发于四肢和腹膜后，面部软组织少见，而原发于面部软组织的多形性MFH更为罕见。鲍温病（Bowen’s Disease，BD）是一种较常见的表皮内鳞状细胞癌，又称原位鳞状细胞癌。面部BD同时伴发多形性MFH极为罕见，我院于2016年收治1例面部BD伴右面部多形性MFH的患者，现报告如下。
1.临床资料
患者，男，77岁，因“右面部肿物3个月”入院。患者3个月前发现右面部出现一绿豆大肿物，无痛性增大，肿物表面易出血，可自行压迫止血。既往史：BD病史，高血压史。专科检查：患者右面部肿物，呈圆形突起，界限清楚，大小约5.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，质地中等硬度，基底部无粘连，无压痛，肿物表面破溃出血，上覆黑色血痂。左面部大面积红色斑块状皮损，形状不规则，边界清，表面覆着黄色痂（图1）。
图1 患者正面像
腮腺区CT检查：右侧耳廓前部占位性病变，右侧耳廓前部见4.6 cm×5.2 cm不均匀稍高密度软组织团块影，边界较清，局部与右侧腮腺前上缘分界不清，周围未见明显肿大淋巴结影。左侧腮腺及双侧颁下腺形态及密度未见明显异常（图2）。
图2 腮腺区CT示：右侧耳廓前部占位性病变
治疗：患者于全麻下接受右侧面部恶性肿物扩大切除术、面神经解剖术、游离皮片修复术，术中见肿瘤部分基底组织浸润腮腺咬肌筋膜，充分保护面神经各分支，将肿物及腮腺浅叶上部一并切除（图3）。术后给予抗感染治疗等治疗，10d后拆包、拆线，切口愈合良好，受皮区表皮正常，患者恢复良好，现仍在随访中。
图3 手术切除右面部肿物。A.术中解剖面神经;B.术后打包加压面部皮片，置橡皮引流条。
组织病理学检查：右面部肉瘤，瘤细胞梭形，弥漫分布，席纹状排列，多形性，核分裂像及坏死组织多见（图4）。免疫组化结果：SMA（-），EMA（-），BcI-2（-），Desmin（-），CK（-），S-100（-），CD34（-）。诊断为（右面部）多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤。
图4 瘤细胞呈梭形，弥漫分布，多形性核分裂象及坏死组织多见（HE×100）
2.讨论
MFH由Ozzello等于1963年首次提出，O’Brien和Stout[3]在1964年首先将MFH描述为一种独立类型的恶性肿瘤。1978年由Weiss等正式命名为恶性纤维组织细胞瘤，并将其分为5种细胞组织亚型：车辐状-多形性（storiform-pleomorphic）、巨细胞型（giant cell type）、黏液型（mucoid）、炎症型（inflanammatory type）、血管样型（angiomatoid type）。2002年WHO软组织肿瘤分类对MFH5种亚型重新命名：多形性MFH/未分化多形性肉瘤、巨细胞型MFH/伴巨细胞分化的未分化多形性肉瘤、黏液纤维肉瘤、炎症型MFH/伴明显炎症的未分化多形性肉瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤。MFH是一种间叶组织恶性肿瘤，占成人肉瘤的不到5%，通常见于（60-70岁）老年人，多发于深部组织，以四肢（尤以下肢）和腹膜后常见，发生于颌面部的MFH约占全身MFH的1-3%。MFH在全身以软组织较骨组织发病多见，而MFH在颌面部以骨组织较软组织多见，原发于面部软组织的多形性MFH十分罕见，国内外尚未见相关报道。
口腔颌面部肉瘤以骨肉瘤最为多见，主要发生于颌骨，软骨肉瘤其次，其他软组织肉瘤没有明显的好发部位。颌面部MFH病因不明，临床上口腔颌面部肉瘤主要表现为无痛性肿块，肿块生长较快，就诊时大多数患者肿瘤体积较大，局部破坏严重。
典型的多形性MFH由梭形细胞、多角形或圆形细胞混合组成，呈束状或席纹状排列，也可出现数量不等的奇异形、多核巨细胞。细胞密集，核多形性明显，核分裂易见。本病术前临床及影像学表现均难以定性，易误诊，确诊依靠术后组织病理及免疫组化。早期施行原发灶根治性手术切除是主要治疗手段，相关研究表明头颈部肉瘤的复发率在40%-60%之间，故手术范围应广泛，术后再辅以放疗是控制肉瘤局部复发的重要方法。
MFH以血行转移为主，常见转移部位为肺、肝等，对是否行经淋巴清扫尚有争议。多形性MFH预后较差，总体5年存活率为50%-60%，10年存活率为40%。颌面部MFH的预后与以下因素有关：肿瘤体积较小、位置较浅的软组织MFH，恶性程度低的MFH，无血行转移或颈淋巴结转移者，预后相对较好，反之预后差。
BD是一种表皮内鳞状细胞原位癌，有低度恶性潜能，可累及皮肤和黏膜，常见于日光暴露部位，如头颈部和四肢。其致病因素有：人乳头瘤病毒感染、放射、三价砷化合物、免疫抑制、慢性皮肤炎症。临床表现皮损初为圆形或卵圆形的红斑、丘疹，逐渐扩大，外形不规则，表面常附有角化性鳞屑，呈棕黄色或黄褐色，有时发生糜烂、皲裂，皮损境界清楚，常随年龄增大而逐渐扩大。本病进展缓慢，病程可迁延数年至数十年，绝大多数患者终生保持原位癌状态，约3%-5%患者可发展为侵袭性鳞状细胞癌。故早期诊断及时治疗十分重要，如皮损不大，以手术切除为主，其他方法包括物理疗法（电灼、冷冻、刮除）皮损内注射干扰素、阿维A联合皮损内注射5-氟尿嘧啶（5-fluorouracil，5-FU）等非创伤性疗法。
本文报告的患者BD临床病史长达30年，左面部皮损面积大，皮损部位经常出现糜烂渗出，患者未曾给予治疗，3个月前右面部出现肿物，生长迅速，病理示多形性MFH/未分化肉瘤。既往尚无面部BD与多形性MFH/未分化肉瘤合并发生的报道，MFH的病因及发病机理目前尚不明确，多数MFH患者均无明显的致病因素。笔者认为两者可能存在一定联系，患者皮肤出现BD后，长达30年的慢性刺激，引起全身免疫反应，这种免疫反应的出现从而导致或诱导了MFH的发生。面部多形性MFH与BD之间是否存在相关关系仍需进一步探讨。
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