1 病历摘要
患者男，75
岁。四肢红斑及结节反复发作 6 年，于 2013 年 6 月来天津市南开医院皮肤科就诊。6 年前患
者双侧上肢无明显诱因出现数个近环形红色斑片，轻 度瘙痒，外院诊为“环形红斑”，予口服抗生素、外用糖
皮质激素治疗（具体不详），效果不明显。此后，一直外 用糖皮质激素治疗，无明显好转。近两年皮损渐加重、
增多，四肢出现结节、红斑、鳞屑及坏死，愈后色素沉 着,部分皮损自行破溃，愈合缓慢，偶有轻度瘙痒。既往 史： 20
年前因“脑瘤”行手术切除。家族史：家族中无类 似疾病患者。 体格检查：体形消瘦，全身浅表淋巴结未触及增
大，系统检查无异常。皮肤科检查：全身皮肤稍干燥， 四肢散在暗红色圆形、环形斑片及斑块；部分圆形斑 块中心有浸润性结节，部分结节表面破溃，上覆坏死
的皮肤及血痂，双侧膝关节处红斑融合成片（图 1A）， 手部皮损上覆粘着性鳞屑（图 1B），不易刮除，Auspitz
征阴性，右膝关节伸侧红斑基础上可见结节（1C），其 余四肢皮疹无明显鳞屑，似有薄膜现象。消退期皮损
自中央消退，形成环形色素沉着（图 1D、 E）。治疗过程 中右腿外侧即将脱落的叠瓦状鳞屑（图 1F）及左手背 出现紫癜样皮损（图 1G）。
右上臂红斑丘疹组织病理检查：基底细胞液化变 性，明显的单一核细胞的亲表皮现象，真皮浅中层淋 巴细胞灶状浸润（图 2A）；表皮内 Pautrier
微脓肿，可 见核分裂象（图 2B）。 治疗：卤米松乳膏外用，早晚各 1 次，窄谱中波紫 外线（UVB）照射，0.8 J/cm2，每周 2 次。清热凉血活血中 药。照射 4 周后结节消失，双侧上肢皮损基本消失，双 侧膝盖斑块消失，仅留色素沉着，仍在治疗随访中。
A： （ 治疗前）双膝关节处散在暗红色圆形、环形斑片、斑块，红斑融合成片，可见坏死的皮肤及血痂，双侧膝关节处 红斑融合成片；B：（治疗前）手部皮损上覆粘着性鳞屑；C：（治疗前）右膝红斑基础上结节；D、 E：（治疗后）结节、 斑块消退，形成环形色素沉着；F：治疗过程中右腿外侧的叠瓦状鳞屑；G：治疗过程中右手出现片状紫癜现象 图 1 以四肢皮损为主要表现的蕈样肉芽肿患者治疗前、后四肢皮损
A：基底细胞液化变性，明显的单一核细胞的亲表皮现象，真皮浅中层淋巴细胞灶状浸润（ ×40）；B：表皮内Pautrier 微脓肿，可见核分裂象（ ×200） 图 2 以红斑结节皮损为表现的蕈样肉芽肿患者皮损皮损组织病理像（HE 染色）
2 讨 论
蕈样肉芽肿（mycosis fungoides, MF）是起源于辅助 性 T 细胞的皮肤 T 细胞淋巴瘤。MF
病程为慢性渐进 性，在临床和组织病理上可分为 3 期，即红斑期、斑块 期和肿瘤期；另外，可分为爆发型和红皮病型[1]，红皮 病型目前多认为即
Sézary 综合征，爆发型是不经过前 两个阶段直接表现为肿瘤者。MF 病变多发生在非光 暴露部位，即躯干为主[2]，临床上所报道伴结节者以躯
干发病者多见，四肢发病者可见色素减退或色素增加 性紫癜及鱼鳞病样皮损为表现[3-5]，本例患者以四肢发
病，最初表现为结节，其后结节消退，色素沉着斑块出 现，尔后色素斑消退过程中又会有结节出现，目前尚 未见此类报道。MF
临床可以表现为红皮病、皮肤异色 症、色素沉着、色素减退、鱼鳞病及色素性紫癜等，皮 损也可表现为水疱、大疱或脓疱等，组织病理上还可
看到毛囊型、汗腺型、肉芽肿型、角化过度或疣状型和 增殖乳头瘤型等皮损[6]。组织病理表现为异形淋巴细 胞、亲表皮现象、界面改变和
Pautrier 微脓肿，这是 MF 的主要组织学特征[7]。目前尚无能够明显延长患者生
存期的有效方法[8]。单独或联合应用长波紫外线（UVA） 或窄谱中波紫外线（UVB）光疗、光化学疗法等用于各 期 MF 治疗，而氮芥或卡莫司汀化学治疗用于早期
MF；而对于进展期和红皮病型 MF，电子束照射及化学 药物等系统应用有效[9]。 本例患者最初皮损表现为暗褐色结节，叠瓦状
环状鳞屑中心坏死，逐渐消退后出现圆形暗红色斑 片和紫癜，部分斑片吸收同时斑片中央再次出现结 节，双侧膝关节伸侧附近形成暗褐色坏死倾向斑块。
据组织病理表现与临床表现，诊断为 MF，故本例患 者参考文献[2]蕈样肉芽肿ⅠB 期采用 0.8 J UVB 照 射（每周 2
次），同时给予卤米松乳膏，内服中药，收 效较好。本例患者皮损表现多样，临床易误诊为银屑 病、副银屑病、湿疹、神经性皮炎、鱼鳞病及红斑狼疮 等[10]。有时临床上鉴别相当困难，组织病理检查是确诊的主要手段，怀疑 MF 的患者要及早组织病理检查， 以免延误诊治。
参考文献略。
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