患者，19岁。未婚。2016年8月15日因间断性右侧腰部疼痛1个月余入院。临床表现为无明显诱因出现右侧腰部疼痛，伴尿线细，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛等症状。
查体：双肾区无隆起，右肾区叩击痛，左肾区无叩击痛；沿双侧输尿管走行区无压痛点；左侧腹股沟区可扪及肿大的淋巴结。直肠指检：肛门括约肌无松弛，前列腺质硬，体积无明显增大，与周围边界不清，可触及结节。
B超检查：双肾积水及双侧输尿管上段扩张，腹腔积液，腹膜后淋巴结肿大。CT检查：胸部平扫未见明显异常；膀胱肿瘤累及前列腺、精囊及双侧输尿管下端，双肾及输尿管积水，双侧腹股沟区多发淋巴结肿大，腹、盆腔积液。MRI检查：前列腺形态及结构消失，周围不规则状软组织肿块，考虑前列腺癌侵犯邻近膀胱、精囊腺及其周围脂肪间隙，并盆腔内、盆底及双侧腹股沟区多发肿大淋巴结转移。
全身骨扫描检查：胸12椎体棘突、腰1椎体及左侧髂骨放射性浓聚影，考虑骨受累性病变可能性大。血肌酐1 528.7 μmol/L，尿酸809 μmol/L，PSA 0.21ng/ml。
前列腺穿刺病理结果：前列腺分化差的神经内分泌癌。免疫组化染色检查：癌细胞CK7(－)，CD56(＋)，P63(－)，CK5/6(－)，CK8/18(－)，PSA(－)，CKp(－)，P504s(－)，Ki－67阳性细胞数70%。入院后行左肾穿刺造瘘后肌酐降至正常。
患者家属要求行化疗，遂给予依托泊苷(120 mg/m2，第1～3天)＋顺铂(75 mg/m2，第1～4天)，3周为1个疗程。完成第1个疗程后，患者排尿情况较前好转。随访3个月，在完成第3疗程化疗后，患者自感精神较差，尿量较前减少，且出现腰骶椎区及左侧髂骨区疼痛，提示肿瘤处于进展期。
讨论
前列腺神经内分泌癌少见，其病因和发病机制仍不清。国外报道其约占前列腺癌的1.0%，平均发病年龄69岁，国内报道约占前列腺癌的0.3%，平均发病年龄59岁。临床表现约69%的患者出现排尿困难，约77%的患者PSA正常，且就诊时已多有远处转移。直肠指检多可发现肿大质硬的前列腺。诊断多依靠免疫组化染色检查。
前列腺神经内分泌癌为雄激素非依赖性，在治疗方面暂无统一观点。研究结果显示，手术治疗和激素治疗均未改善疾病预后，而化疗可明显延长生存期，局部放疗可能改善患者生活质量，该病预后较差，中位生存期约为8个月，1年存活率约为23.2%。
本例患者无家族史，就诊时前列腺肿瘤已侵犯输尿管口致肾积水，且已有骨、远处淋巴结转移，为T4N1M1a期，已失去手术机会。患者入院时肌酐明显升高，急行肾穿刺造瘘术后，肾功能恢复正常。患者PSA值始终正常。单从该患者的CT表现难以区分肿瘤为膀胱来源还是前列腺来源，以致CT结果回报为膀胱肿瘤侵犯周围组织，故MRI对于该病诊断十分必要。
患者发病至今，整个诊疗过程为期4个月余，治疗初期给予化疗1个疗程后，患者排尿症状较前好转，提示肿瘤对化疗敏感，而在第3个疗程后，患者精神较差及骨痛出现，提示肿瘤对化疗药物敏感性降低，病情恶化。该肿瘤恶性程度高，尤其发病年龄较低者，远期预后更差。
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