一例左股直肌韧带样型纤维瘤病病例分析

临床资料

患者，男，16岁。1个多月前无意中发现左大腿中上段包块，触之轻压痛，行走过多或者劳累后疼痛加重，活动部分受限，休息后疼痛缓解，未做特殊诊治。近日发现左大腿包块较前略有增大，肿胀伴疼痛，来我院就诊。

查体:左大腿中上段轻度肿胀，局部皮肤完整，皮温正常，未见明显皮下出血点、蜘蛛痣及静脉曲张。左大腿中上段前外侧可触及一大小约11CM×4CM×2CM的包块，质韧、轻压痛，与周围软组织间隙尚清，活动度尚可。左膝关节及左足各趾活动自如，足背动脉搏动存在，末梢血运及感觉未见明显异常。

CT检查:左股直肌走形区可见直径约11.7CM囊性低密度影，CT值约13Hu，边缘略显模糊，周围软组织肿胀。MRI检查:左侧大腿中段皮下软组织内见长条状长T1长T2信号影，其长轴与股骨平行，大小2.1CM×4.2CM×11.7CM，边界尚清晰，临近骨质未见明显异常；增强扫描显示:左侧大腿异常信号呈边缘环形强化，其内未见明显强化，见图1。初步诊断:左大腿包块性质待定。

在硬腰联合麻醉下行左大腿包块切除术，以左大腿前外侧包块为中心取纵行切口。探查见包块位于股直肌后方，与股直肌粘连，仔细分离，显露包块，大小11CM×4CM×2CM，颜色呈灰红色，质硬，可触及液囊腔，有淡黄色液体流出，囊腔内层呈黑红色，包块表面欠光滑，与周围肌纤维粘连，边界不清。在包块外2CM左右切除边缘软组织，向包块远近端分离至肌束蒂部完整切除包块。

病理检查:肉眼所见:灰红色软组织，形态不规则，表面略光滑，无包膜，浸润周围肌纤维，切面灰白色，囊性，可见囊腔淡黄色液体，壁厚0.1～1.5CM。光镜下见:肿瘤病变界限不清，肿瘤细胞由形态较一致的梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞构成，呈编织状或者束带状排列，周围致密的胶原纤维与瘤细胞相互交织，见图2。病理诊断:左大腿韧带样型纤维瘤。术后3个月患者左大腿步行及运动能力稍减弱。术后5个月患者步行及运动能力恢复正常。随访1年，患者左大腿原伤口处未发现任何肿大包块及复发迹象。

讨论

韧带样型纤维瘤是一种临床少见的由多因素致病的软组织肿瘤，具有浸润性生长和局部易复发等特点，在生物学上属于低度恶性交界性侵袭性肿瘤，但在病理形态上属于良性增生性病变。在诊断上依靠超声、CT及MRI等影像技术及病理检查等手段可以明确诊断。在治疗上局部手术扩大切除是目前大多数学者的共识，术后定期复查、随访，再辅以放疗和化疗等手段，在一定程度上能对肿瘤细胞的生长起到抑制作用，能够对局部肿瘤的复发起到限制作用，能取得一定的疗效。但就目前的研究现状，对该疾病的病因、治疗方法及疗效评估上仍存在很多争议，期待能有该疾病公认的治疗指导意见。