一例脊柱侧凸矫形内固定术后发生特发性颅内高压症...

一例脊柱侧凸矫形内固定术后发生特发性颅内高压症诊疗分析

特发性颅内高压症(IIH)是原因不明的颅内高压以及相关临床表现的一个临床综合征，其临床特点是除头痛、恶心、呕吐和视盘水肿等颅内压升高表现外，无其它神经系统阳性体征，脑脊液检查除压力增高外无成分异常，神经系统影像学检查无器质性病变。脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH临床极为罕见，既往仅见2例报道。笔者经治1例先天性脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH的患者，现报告如下。

临床资料

患者，女，20岁，无业，因发现脊柱侧凸畸形20年入院。患者出生后行X线检查即发现脊柱侧凸畸形，20年来患者症状逐渐加重，来我院就诊。患者既往有轻度肺通气功能不全病史6年，1岁时因先天性动脉导管未闭行介入治疗。入院查体：身高3700px，体重43kg，余生命体征各指标均正常，左肩高，脊柱无压痛、叩痛，脊柱胸段向左侧凸伴后凸畸形，四肢肌张力、肌力和感觉检查均正常，四肢反射正常，病理征阴性。影像学检查：全脊柱X线示上胸椎Cobb’s角为141°，下胸椎Cobb’s角为64°，伴后凸畸形，Cobb’s角为108°(图1)，CT和MRI检查未见明显脊柱裂、脊髓纵裂和脊髓空洞。入院诊断：先天性脊柱侧凸，轻度肺通气功能不全，先天性动脉导管未闭介入术后。

入院后完善检查，予持续性颅骨牵引，重量5～10kg。牵引1个月余，患者在全麻下行后路一期融合内固定术，术中见上胸椎左侧弯，伴椎体严重旋转，下胸椎右侧弯，部分椎体后方融合。于T1～3、T6、T7、T9、T11、T12左侧置入椎弓根螺钉，T1～2、T4、T6、T7、T10～12右侧置入椎弓根螺钉，松解、弯棒、上棒并行矫形内固定，处理胸椎椎板后植骨，术中X线示内固定位置及矫形效果满意。术野常规放置引流管，关闭切口。手术时间4.5h，手术过程顺利，术中神经监测无异常，术中出血量约1500ml，术中使用氨甲环酸2g(200ml)静滴止血，予自体血回输1200ml和输异体浓缩红细胞3U。患者复苏、拔出气管导管后神志清，生命体征稳定，双侧股四头肌肌力下降至4级，余神经系统查体阴性。患者术后转入重症监护室监护治疗，常规抗感染、镇痛及补液等对症治疗，术后48h拔伤口引流管，复查CT示内固定位置满意，转回普通病房。

术后第5天，患者突然出现剧烈头痛、恶心、呕吐、耳鸣和双眼视物模糊，体温正常，手术伤口干燥，无红肿、渗出，双侧股四头肌肌力为4级，其余四肢肌张力、肌力、感觉和反射正常，病理征阴性。眼科及神经内科会诊检查发现：患者第2～12对颅神经功能正常，双眼视力下降(左0.6，右0.8)，检眼镜检查示双侧视盘水肿。头颅CT和MRI检查未见异常，磁共振静脉成像(MRV)检查可见颅内静脉窦均显影(图2)。腰椎穿刺结果提示颅内压为300mmH2O(1mmH2O＝9.8×10-3kPa)，放出15ml脑脊液后患者颅内压下降至235mmH2O，给予20%甘露醇快速静滴后患者头痛暂时缓解。脑脊液化验结果显示葡萄糖、蛋白含量及细胞计数均正常。

遂诊断为脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH，给予乙酰唑胺500mg，1日2次，20%甘露醇100ml，1日2次，快速静滴治疗。术后第6天，再次行腰椎穿刺显示颅内压仍为280mmH2O，脑脊液化验成分正常，增加呋塞米40mg，1日2次，治疗并积极补钾预防电解质紊乱。患者症状未见明显改善，请神经外科会诊建议行脑室腹腔分流术。术后第7天拟行脑室腹腔分流术，术晨患者突然出现剧烈撕裂样头痛，伴左眼视野缺损，遂给予20%甘露醇100ml快速静滴。患者半小时开始出现呕吐、抽搐，并逐渐丧失意识，立即行床旁气管插管、机械通气并转重症监护室监护治疗。头颅CT扫描未见明显占位性病变、脑积水和颅内出血。因患者无法脱离机械通气未行MRI，头颅增强CT检查结果提示颅内压极高造影剂无法进入颅内。检眼镜检查示双侧视盘严重水肿。患者丧失意识后4h呼吸和心跳停止。

讨论

IIH，又称原发性假性脑瘤、良性颅内高压症，是指原因不明的颅内高压以及相关临床表现的一个临床综合征。该病最早由Quincke在1893年首先描述并定义为“浆膜脑膜炎”，之后又被定义为“原发性假性脑瘤”与“良性颅内压增高”，现称之为特发性颅内压增高。Dandy在1937年最早提出IIH诊断标准，随着影像学检查手段的发展，近30年来许多学者相继对Dandy的诊断标准作出完善与修订。

目前，临床应用较多的诊断标准为Friedman等在2013年的修订，其内容包括：(1)视盘水肿；(2)除颅神经功能异常外其它神经系统查体阴性；(3)影像学检查：脑实质正常，无脑积水、占位和损伤等改变；典型(女性、肥胖)患者的平扫及增强MRI检查结果脑膜无异常强化；其余患者MRV检查阴性；如无MRI或存在MRI检查禁忌，增强CT检查结果阴性；(4)腰椎穿刺脑脊液压力升高(成人≥250mmH2O；儿童≥280mmH2O)；(5)脑脊液成分正常。本例脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH患者诊断符合上述标准，诊断明确。

近年来，随着影像学检查技术的发展，IIH病例报道逐渐增多，但脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH的报道极为罕见。经检索相关中英文文献数据库，迄今只有1篇文献报道2例脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH的病例，即2011年，Kunes等报道的2例青少年脊柱侧凸术后发生IIH的病例。此2例均为13岁女性，脊柱矫形内固定手术过程均顺利，无手术相关并发症发生。2例分别于术后第4和第5天出现IIH症状，经检眼镜、腰椎穿刺、头颅CT、MRI及MRV等检查后诊断为IIH。2例均经乙酰唑胺治疗6周至2个月后康复。

从Quincke首次描述IIH至今已有百余年，但IIH的发病机制迄今尚不清楚。近30年来，学者们对该病的认识逐渐加深，并提出多个学说解释IIH的发生，如脑脊液产生过多、吸收减少，脑血供增多，细胞水肿和脑脊液流出受阻导致颅内静脉压升高等。肥胖、近期体重增加、消瘦儿童和多囊卵巢综合征被认为是IIH发生的高危因素。Kunes等则认为青少年、肥胖、脊柱畸形、术中出血多及术中使用氨基己酸止血等为脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH的危险因素。本例为消瘦女性，但该患者入院颅骨牵引1个月体重增加2kg，同时该患者为青少年脊柱畸形患者，术中出血多并使用氨甲环酸止血，以上可能是其发生IIH的风险因素。对于脊柱侧凸矫形内固定术后IIH的发病机制，Kunes等推测：脊柱矫形内固定造成椎体静脉丛变形移位，导致颅内静脉流出受阻，引起颅内压升高；其次，术中使用氨基己酸引起高纤维蛋白原血症，颅内静脉血流减慢，颅内压力进一步升高，IIH随之发生。但这一推测暂无直接的临床和影像学证据支持，尚需进一步研究证实。

IIH的治疗目标主要是缓解头痛等颅内压增高症状和预防、阻止进行性视力下降。腰椎穿刺术不仅是IIH的诊断方法，同时可通过减少脑脊液而迅速降低颅内压。碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺能减少脑脊液生成，目前被认为是治疗IIH的一线药物。对于脊柱侧凸矫形内固定术后IIH的治疗，Kunes等报道的其中1例症状较轻，乙酰唑胺的治疗剂量为250mg，每日2次，另1例症状较重，乙酰唑胺的治疗剂量为500mg，并逐渐增加至1g每日。

外科手术治疗主要用于药物治疗无效和严重的爆发性视盘水肿引起视力急剧下降的患者，常用的手术方法包括脑脊液分流术、颞肌下减压术、静脉窦支架和视神经鞘开窗术。IIH既往又称良性颅内高压症，一般经及时诊断和治疗，预后均良好。但患者一旦出现视网膜神经纤维层缺损和视网膜神经节细胞萎缩，将永久性失明。根据一项研究报道，即使接受积极的干预治疗，约10%的IIH患者视力障碍仍逐渐加重。对于脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH的患者的预后，Kunes等报道的1例预后良好，无后遗症，另1例则在术后2年，左眼视力仍低于正常。本例最终死于突发、不可逆性颅内高压症。因此，IIH虽称为良性颅内高压症，但仍可造成失明，甚至死亡等严重发生症，须积极治疗并长期随访观察。

目前，先天性脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH，既往文献仅见2例相似报道，加本例也只3例。该3例诊断均符合Friedman等提出的IIH诊断标准。据此，笔者认为：脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH极为罕见，但须及时明确诊断，积极治疗，并长期随访。对于脊柱侧凸矫形内固定术后出现头痛、视力下降的患者，应警惕IIH的发生，对于疑似病例应及时行检眼镜、腰椎穿刺和头颅MRI等影像学检查，以免延误诊疗。