男,29岁,主诉1个月前咳嗽、咳痰、呼吸困难。接受终末期肾脏疾病腹膜透析。
以下为胸部影像学
两周后的胸片
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根据以上信息请大家讨论:患者的最可能的诊断是?
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最终诊断:急性纤维性机化性肺炎
初始胸片显示双肺中部和右肺下叶多发斑片状阴影。胸部CT显示多发性斑片状磨玻璃影和与小叶间隔增厚相关的实变。局部呈现“碎石路”征。
两周后CT随访显示这些病灶的密度和范围又增加。
行电视辅助胸腔镜活检">肺活检,活检标本证实为急性纤维性机化性肺炎。
使用大剂量糖皮质激素治疗后,3周后以上病灶显著改善。
讨论
急性纤维性机化性肺炎 (AFOP) 是一种罕见的特发性间质性肺炎(IIP),特点是纤维蛋白沉积,与肺泡机化性肺炎相关。
AFOP的临床影像学特点可分为两类:弥漫性肺泡损伤和机化性肺炎。AFOP与弥漫性肺泡损伤相似的CT表现为弥漫性磨玻璃影和肺基底实变。AFOP与机化性肺炎相似的CT表现为局灶性或弥漫性的实质性实变。