病例资料
患儿，女性，7 岁，1 周前出现上腹部胀痛，无发热，1d 前疼痛加重，剧烈，继而波及全腹，以右下腹明显，2014年12 月10日就诊于当地医院，考虑“阑尾炎">急性阑尾炎”，拟行阑尾切除术。
术中探查见腹腔内大量胆汁性液体，不除外消化道穿孔，遂上沿切口，共吸出胆汁性液体约500ml，升结肠系膜、右侧腹膜均呈墨绿色，打开侧腹膜，见胆汁性渗出液及坏死组织，探查胃十二指肠、小肠、结肠见肠壁完整无穿孔。胆囊、肝十二指肠韧带充血水肿，表面未见坏死穿孔。术中患者血压最低降至60/30mm Hg，心率160～170次/min，考虑感染性休克，遂单纯留置肝下、腹膜后、盆腔各一枚引流管后关腹。同时给予扩容、抗休克治疗，术后12h转入本院。
入院查体：血压106/72 mm Hg，心率118次/min，皮肤、巩膜无黄染，全腹压痛阳性伴反跳痛及轻度肌紧张，右侧腹直肌10cm纵行切口瘢痕，腹腔引流管引流通畅。
全腹多排CT影像所见：肝内外胆管明显扩张；肝门区胆管及中上段胆总管呈囊状扩张；肝周见少许气体影；胆囊体积不大，壁略厚，腔内见小片状高密度影；右下腹见多条引流管延伸至腹壁外。
影像诊断：(1)肝内外胆管囊状扩张；(2)胆囊炎，胆囊腔高密度影，考虑胆汁淤积或泥沙样结石；(3)腹腔引流术后，腹腔大量积液、少量积气，腹腔脂肪间隙浑浊。
血常规：白细胞计数11.59×109/L，中性粒细胞百分比0.77，血红蛋白101g/L。血淀粉酶113.3U/L。尿淀粉酶818 U/L。
肝功能：AST 53.0 U/L，GGT 62.7 U/L，白蛋白23.4 g/L，TBil 19.4 μmol/L，DBil 6.9 μmol/L。腹水淀粉酶30.00 U/L。综合患者病情，考虑为先天性胆总管囊肿腹膜后穿孔可能。因患者全身感染重，短期内无法耐受二次手术，遂行经皮经肝胆管引流术（PTCD），以减少胆汁外漏，控制腹腔感染，同时继续给予扩容、抗生素治疗。PTCD 术后穿刺管每日引流胆汁约400ml。术后第2天患儿腹膜炎体征消失，无发热，生命体征平稳。经PTCD 造影见：肝内外胆管扩张，肝门区胆管最宽约15mm，胆总管宽约9mm。肝门区局部胆管边缘略毛糙，局部见少许不规则对比剂影（图1）。消化道造影未见显影剂外漏（图2）。
PTCD 术后第4天，患者腹腔引流逐渐消失，拔除引流管，逐步进食。患者腹腔感染逐渐好转后出院，PTCD 引流管每日引200ml胆汁。于2个月后返院行二次手术治疗。术中打开肝十二指肠韧带，见胆管扩张2cm，于胆总管上段后壁可见瘢痕。行胆管空肠Roux-en-Y吻合术。术后继续给予补液扩容、抗炎、营养支持治疗。恢复良好，术后第8天出院。
讨论
先天性胆总管囊肿是小儿常见的胆道畸形，发病率亚洲高于西方国家，男女比例为1：3～1：4。其发病机制目前尚不完全清楚，有些学者认为胆道局部梗阻导致近端胆管内压力升高，致使肝外胆管扩张，进而累及肝内胆管扩张。另有学者基于Babbitt的理论认为患者存在胰胆合流异常，是胰液返流并被激活、具有蛋白水解作用的产物作用于胆管壁的结果。先天性胆总管囊肿并发症包括胆汁性肝硬化、胰腺炎、胆道感染和结石、癌变、自发穿孔。其中自发穿孔多发生于小儿，发生率为18%～70%。常并发胆汁性腹膜炎，多以腹胀、腹痛、呕吐为主要临床表现，大部分患儿需通过腹腔探查发现。陈亚军等报道71例小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔常见穿孔部位位于胆总管与胆囊管交界处（71.83%）。张守华等报道6例小儿胆道穿孔，其中胆总管侧后壁2例、侧前壁3例、肝总管下段与胆囊管汇合处1例。
本患者穿孔部位位于胆总管十二指肠后段，属于后腹膜穿孔，穿孔部位少见，因其位置隐匿，且胆汁沿后腹膜蔓延，临床表现不典型，容易造成误诊误治，尤其对于非儿童专科医院。本例患者起初被误诊为急性阑尾炎，主要原因考虑如下：
(1)患者发病前无典型的腹痛、黄疸、腹部肿块三联征病史，未引起注意，且术前未行CT检查；
(2)患者的穿孔部位在胆总管十二指肠后段，胆汁经右侧后腹膜结肠旁沟流至右下腹，胆汁性腹膜炎的体征发生相对较晚。出现“转移性右下腹痛”的特点，与阑尾炎典型症状相吻合。
(3)胆总管囊肿穿孔发病率低，临床表现缺乏特异性，非儿科专业医师对其认识不足，剖腹探查中见到后腹膜大量胆汁样液体，主要考虑十二指肠等消化道穿孔，由于患儿血压不稳定也没有行全面探查。
综上所述，对于临床中表现为转移性右下腹痛的患者存在大量腹腔游离胆汁样液体，胆道尤其是后壁穿孔应作为鉴别诊断的重要病因之一。先天性胆管囊肿的治疗，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。如合并穿孔，若患儿一般情况较好且胆管无炎症水肿等，可一期行根治性囊肿切除、Roux-en-Y胆管空肠吻合术；若患者一般状况较差，不能耐受根治性手术，应行胆道Ｔ 管引流或胆囊造瘘和囊肿外引流，待病情稳定，再行根治性手术治疗。本例患者剖腹探查未见明确病灶且患儿出现休克征象，术中未留置Ｔ 管，转入本院后急诊行PTCD 引流，体现了微创的原则，患者病情迅速稳定，之后行根治性手术，取得了良好的临床效果。
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