病例
女，57岁，患者肝硬化病史10余年，目前处于失代偿期（静止性），于我院欲行脾脏断流术，既往无其他病史。术前常规检查，腹部超声提示：肝硬化、脾大、门脉高压，肝脏增强CT显示：肝硬化、脾大、门脉高压，另于小肠（空肠）壁可见一等密度结节，向腔内生长，管壁未见明显增厚，大小约2.07 cm×2.02 cm，边界较清晰，增强扫描动脉期未见强化，门脉期其内见部分造影剂充盈，延迟扫描较均匀强化，密度高于肠壁组织，该段肠管周围脂肪间隙清晰，未见肠梗阻征象，诊断小肠良性病变?临床诊断：小肠占位病变。
手术所见：全麻成功后，平卧位，常规腹部碘伏消毒，铺无菌巾。左上腹部经腹直肌切口，长约20 cm，依次切开皮肤、皮下组织、左侧腹直肌前鞘，分离腹直肌，切开腹直肌后鞘及腹膜入腹。探查脾脏充血肿大，无腹水，网膜血管充盈增粗，于空肠距Triss韧带20 cm处扪及一大小约2.0 cm×2.0 cm囊性肿物，挤压可消失，放松后恢复原状，纱布保护术野，行小肠部分切除术，距肿物两侧各5 cm处切断肠管.4号线缝合肠管全层及浆肌层行肠吻合，证实吻合口通畅，血运良好，无狭窄及渗漏，缝闭肠系膜，将肠管还纳腹腔。清点纱布、器械无误，逐层缝合腹壁切口，术终。
术后病理：小肠壁充血水肿，局部黏膜下可见一向腔内突起2.0 cm×2.0 cm组织，内见簇状增生的厚壁血管，病理诊断小肠壁血管局限性增生曲张。
讨论
静脉曲张发生在食管胃结合部以外，称之为异位或迷走静脉曲张，其发生率30%，这些异位静脉曲张主要位于消化道，在腹膜后、腹壁、胆道、阴道及膀胱处也有报道，发生率较低，小肠异位曲张的影像学表现鲜有报道。异位曲张静脉破裂导致的出血占门脉高压性出血的5%左右，是引起消化道出血的少见原因，可表现为呕血，甚至出现循环衰竭死亡。
当怀疑到本病的患者应立即进行有针对性的检查，其中以消化道内镜诊断最为直观，是确诊的首选，但仅限于内镜所能视及的范围，且黏膜下病变不能查出，血管造影受限制较少，适用于各种静脉曲张，但如果病人出血量小则很难发现出血部位。相比之下，CT检查有较大优势，尤其MPR重建可以观察到肿块与肠壁之间的关系，从而可以动态追踪该肠段位置。因为本病的根本原因为门脉高压.所以减少再出血只能通过降低门脉压力来实现，TIPS可有效降低门脉压力，降低再出血发生率㈣，成为有效的治疗手段。CT增强扫描典型的曲张静脉表现为门脉期造影剂完全充盈，本例仅见部分充盈可能是扫描时相过早所致，另外本例除见肠壁的孤立结节外，其周围未见明显的曲张血管及供血血管，具体的原因有待进一步探究。
本例小肠壁呈瘤样限局性曲张应注意与以下疾病影像学表现相鉴别：①小肠腺瘤及腺癌，增强扫描动脉期不均匀强化，门脉期及延迟期持续强化，恶性常表现为局部肠壁增厚及肠腔环状狭窄而产生胃肠道梗阻症状，肿块表面可有溃疡，腺癌早期可发生局部或肠系膜淋巴结转移。②良性间质瘤，病灶一般小于5 cm，向腔外生长为主，不常引起梗阻，边界清楚，增强扫描病灶明显均匀强化，显示供血血管直接进入肿瘤是诊断的重要征象。③淋巴瘤，常发生于回肠末段，表现为肠壁显著增厚，但肠管扩张良好而未造成肠道梗阻，肠系膜若有多个淋巴结肿大则常提示为非霍奇金淋巴瘤。本例术前如行小肠钡剂造影检查，可能对鉴别诊断有一定帮助。门脉高压患者当发现肠管壁的结节样变伴门脉期明显均匀或不均匀强化时应考虑到合并异位曲张的可能，应及早明确诊断，从而进一步干预治疗，降低消化道出血的可能。
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