副神经节瘤发生于自主神经系统的副神经节，肿瘤起源于神经嵴细胞，是一种神经内分泌肿瘤。大约85%~90%的副神经节瘤发生于肾上腺，肾上腺外副神经节瘤较少，且90%的肾上腺外副神经节瘤发生于颈动脉体和颈静脉球部。马尾区副神经节瘤（CEP）少见，至今国内外文献报道150余例。我院收治2例CEP，报道如下。
临床资料
病例1女，29岁，以“腰痛伴行走困难7d，不能平卧2d”于2008年8月1日入院。体检：一般状态良好，血压120/80mmHg，L2、L3棘突有压痛，无红肿，双下肢无畸形；右下肢小腿外侧、足外侧皮肤感觉减退，肌力4级，左下肢正常。外院腰椎MRI平扫：L2~L3水平后方椎管内示肿块影，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，病变边界较清晰，大小4.1×1.1CM，脊髓圆锥周缘血管迂曲扩张，局部椎管无扩大，椎体及附件骨质信号未见异常。临床诊断：室管膜瘤。在全麻下行L2、L3全椎板切除，切开黄韧带，剥离黄韧带与硬脊膜，切开硬脊膜，见肿块位于硬脊膜下，大小4.1×2.2×1.1CM，表面有包膜，界限清楚，色灰红，将肿块完整切除。仔细止血，冲洗缝合，放置负压引流管两根，伤口无菌敷料包扎。
病例2女，39岁，以“间断腰痛及下肢疼痛7年，再发加重半个月”于2013年10月12日入院。2012年因腰痛在外院诊断为“腰椎间盘突出症”进行微创手术，效果欠佳。无高血压病史。入院血压120/83mmHg，人类白细胞抗原B27（HLA-B27）（-），双下肢肌力正常，双肾区无叩痛。查泌尿系彩超示双肾小结石。本院腰椎MRI平扫检查示T12~L3椎管内髓外硬膜下团块状异常信号，T1WI呈低信号（图1a），T2WI呈等、高信号（图1b），注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）后增强扫描病变明显不均匀强化（图1c），大小9.3×2.2×1.8CM。临床诊断：室管膜瘤，肾结石。在全麻下以L1棘突为中心后正中切口，充分显露T11~L5双侧椎板，咬除T12~L3棘突及双侧椎板，切除部分黄韧带，切开硬脊膜，见肿块位于硬膜下，大小8CM×2CM×1.8CM，实性质软，暗红，压迫马尾神经，游离包块后完整切除。将伤口彻底止血，大量双氧水、庆大霉素盐水冲洗伤口，术野留置橡皮引流管两根，逐层缝合切口，无菌敷料包扎。
2例肿瘤切除标本病理检查，显微镜下肿瘤细胞均排列成巢状、器官样，细胞周围有丰富的纤维血管网包绕（图1d），呈Zellballen样细胞结构。瘤细胞圆形、卵圆形，形态较一致，胞质丰富，淡染，核圆形、卵圆形，染色质细腻，核仁不明显，部分区可见核分裂相。免疫组化结果：瘤细胞突触素（Syn）（图1e）、嗜铬素（CgA）（图1f）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、CD56均弥漫阳性，S-100支持细胞阳性，细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、神经胶质蛋白（GFAP）均阴性。细胞核增殖抗原Ki-67增殖指数均小于3%。病理诊断：副神经节瘤。病例1随访6年，症状消失，无复发。病例2随访13个月，腰痛明显减轻，复查MRI未见肿瘤复发（图1g）。
讨论
肾上腺外副神经节瘤多见于颈动脉体和颈静脉球，也可见于眼眶、甲状腺、纵隔、肺、腹膜后、子宫，膀胱、椎管等。椎管内的副神经节瘤通常位于终丝和马尾区，因此，也称为CEP，多发生于成人，男性略多于女性，年龄范围13~71岁，中位年龄50岁，也有报道发生于胸椎、大脑幕上。Miller等于1970年首次描述了CEP，当时认为是具有神经内分泌功能的室管膜瘤。
Lerman等于1972年首次明确提出了CEP。由于在正常情况下，脑和脊髓内没有副神经节，因此脑和脊髓内发生的副神经节瘤的瘤细胞起源目前仍未明确。多数CEP为散发病例，部分与家族性疾病包括多发性神经内分泌肿瘤ⅡA、ⅡB和Ⅲ型、vonHippel-Lindau综合征、多发性神经纤维瘤病和Sturge-Weber综合征有关。CEP与其他部位的副神经节瘤（或肾上腺嗜铬细胞瘤）不同，大多数（97%）CEP不分泌儿茶酚胺类或者分泌很少，患者通常不会有儿茶酚氨异常增多引起的症状，而早期症状通常为背部疼痛、肌力减退、腰腿痛、括约肌功能障碍等。由于早期肿瘤与腰椎的退行性变引起的症状相同，因此，多数患者是肿瘤生长的晚期才确诊。本组病例2早期也在外院诊断为椎间盘突出症而进行微创手术治疗，效果欠佳，可能因早期肿瘤较小，CT平扫难以发现病变而造成误诊或漏诊。
MRI是椎管内病变检查的首选，与脊髓相比，典型CEP在T1WI上通常为低、中信号，在T2WI上呈等、高信号并可见扭曲状的条形低信号，为慢速流动的血液产生的流空效应即“椒盐征”，增强扫描肿瘤显著强化，说明血运丰富，与病理变化吻合，这是诊断富含血管肿瘤的主要线索，但室管膜瘤和血管母细胞瘤血运也较丰富，影像学上与副神经节瘤难鉴别，本组2例影像学均考虑为室管膜瘤。神经鞘瘤也是马尾区常见的肿瘤，当伴有囊性变时，影像学上也易与副神经节瘤混淆。马尾副神经节瘤缺乏特征性的MRI表现，准确的诊断仍依靠术后病理检查，但能明确肿瘤的内部结构和病变范围，对临床医生的手术决策有重要意义。
CEP形态上可与其他部位的副神经节瘤相同，但同时可出现异向分化，有时可伴有神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤和恶性外周神经鞘瘤成分，因此，被WHO归类为神经元和混合型神经元-胶质瘤。Pytel等报道1例CEP伴有神经节细胞瘤的成分，免疫表型表达CK，这也可能是CEP区别于其他部位副神经节瘤的特点，同时还表达神经内分泌的标记如CgA、Syn、CD56，S-100在副神经节瘤表达于支持细胞。本组2例无异向分化，也不表达CK。如果肿瘤表达CK，需除外肝细胞肝癌、胃肠道神经内分泌癌等的转移。CEP形态上有时与室管膜瘤非常相似，需要免疫组织化学染色鉴别，室管膜瘤表达GFAP，而不表达神经内分泌标记。其他富含血管的肿瘤也要排除，如血管瘤型脊膜瘤、血管母细胞瘤等，均不表达Syn、CgA。
CEP治疗以手术切除为主，肿瘤大多具有包膜，如肿瘤完整切除，预后较好。本组2例肿瘤均完整切除，1例随访6年，无复发，1例随访13个月，未见复发。Mathon等报道了6例CEP，均完整切除，平均随访19个月，均未见复发。但肿瘤有时具有局部侵袭性生长，破坏椎骨或累及神经根，不能完整切除者，有学者建议术后放射治疗，但能否有效降低复发率尚无定论。目前，CEP相当于WHOⅠ级肿瘤，具有潜在恶性的生物学行为，术后需要长期随访。
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