患者男，30岁。发热、咽痛、头痛2d，曾在某诊所按“急性上呼吸道感染”输液治疗，患者没有癫痫病史。CT检查发现颅内占位性病变，随后行MR平扫及增强检查。
查体：T38.5°C，神志清楚，言语流利，自主体位。眼球无震颤。咽反射正常。伸舌居中。巴彬斯基征（-）、轮替反射（-）、闭目难立征（-）、布氏征（-）、克氏征（-）。
影像学检查：CT平扫示三脑室后部偏左侧见囊实性占位，实性部分为不均匀等密度，囊性部分较大并突向左侧脑室后部，囊液密度较脑脊液略高，囊实性部分交界处见斑点状钙化（图1），病变边界可以分辨。
图1CT示病变实性部分（粗黑箭）、囊性部分（粗白箭）、斑点状钙化（细白箭）
MRI显示病变内部成分及边界更清楚（图2~4），大小约5.0 cm×6.0 cm×5.5 cm，实性部分呈不均匀长T1长T2信号，FLAIR、DWI均为略高信号；囊性部分T1信号较脑脊液略高，突入左侧脑室后角，左侧脑室后角扩张积水，周围脑实质见片状水肿信号，局部中线结构向右移位。增强磁共振（CEMR）显示病变实性部分明显强化，囊性部分无强化（图5，6）；增强磁共振静脉成像（CEMRV）示病变压迫左侧大脑内静脉（图7）。
图2~4MR轴位T1WI、T2WI、DWI，病变实性部分（粗黑箭）为不均匀稍长T1稍长T2信号，DWI为稍高信号，T1WI示囊液信号（粗白箭）稍高于脑脊液信号
图5，6CEMR示病变实性部分（粗黑箭）较明显不均匀强化，囊性部分无强化（粗白箭）
图7CEMRV与图3示受压、移位的大脑内静脉（弯箭）
MR诊断：三脑室后部偏左侧占位性病变，考虑胶质瘤可能性大。手术所见：肿瘤后部质软，淡黄色，鱼肉状，血供中等，与周围脑组织粘连；肿瘤外侧为囊性，囊壁光滑，囊壁破损后有淡黄色囊液涌出；肿瘤前部质韧，灰白色，血供中等，边界清楚，部分经大脑镰下方突至对侧，肿瘤与后方大脑大静脉及双侧大脑内静脉紧密粘连。
病理学检查：病变内可查见胶质细胞和神经节细胞（图8）。免疫组化GFAP阴性、S-100阳性、NF阳性、Vimentin阴性、SYN阳性、NeuN偶见阳性。病理诊断：节细胞胶质瘤，WHOgradeI级。
图8病理切片（HE×200），镜下见较多的胶质细胞（细白箭）和少量散在分布的神经节细胞（细黑箭）
讨论：
神经节胶质瘤（ganglioglioma，GG）又称神经节细胞胶质瘤、节细胞胶质瘤等，首先由Ewing于1926年命名，接着Courvill于1930年报告2例中枢神经系统GG，并做了较详尽的描述和讨论。
GG约占全部脑肿瘤的0.4%~2.0%，占儿童脑肿瘤的4.3%~7.6%，可发生于任何年龄，但以儿童和青年人多见，本例发病年龄30岁，与文献报道的多数病例接临床上GG最常见于颞叶，也有报道发生于额叶、顶叶、枕叶、脑干、视交叉、松果体区、脊髓等部位者，肿瘤生长缓慢，病史较长。癫痫常是首发或唯一的症状，药物治疗难以控制，手术切除后癫痫症状可以明显改善。但本例没有癫痫病史，可能与肿瘤发生部位有关，本例病变囊性部分位于左侧脑室内，实性部分与左侧脑室三角区内侧壁不能区分，与多数报道病例不同。
本例肿瘤大体病理表现与多数文献报告的基本一致，世界卫生组织（WHO）把GG归属于神经元与神经胶质混合型肿瘤，组织学上由不同比例的神经胶质成分和神经元组成，通常以胶质成分为主，含有不同分化阶段的星形胶质细胞或少突胶质细胞，有文献报道胶质成分可向室管膜方向分化，神经元成分多是发育不良的神经节细胞。本病例组织学上有典型的胶质细胞和神经节细胞，“NF阳性、GFAP阴性”提示胶质成分可能是少突胶质细胞，因为NF在胶质瘤表达阳性，且表达水平与恶性程度成正相关，而GFAP在星形细胞瘤表达阳性，“SYN阳性、NeuN阳性”说明肿瘤内有神经元的突触成分和神经分泌功能，因此本病例符合GG病理学诊断标准。
WHO把GG分为Ⅰ级和Ⅱ级，有文献报道约10%可发生恶性转化，且多发生于含胶质成分为主的GG，而以神经节成分为主的GG很少发生恶变。本例没有发现明显巨核、双核、怪异核等恶性特征的胶质细胞和/或神经节细胞，属于WHOI级。影像学上GG的相对特征性表现有：（1）最常见发生部位在颞叶；（2）常表现为实性、囊性或囊实性，囊性发生率约38%~50%，钙化可见于约35%~72%患者；（3）增强检查约50%的肿瘤有不同程度的强化。
本例影像学表现为明显的囊实性病灶、实性部分明显不均匀强化、内见斑点状钙化，应该考虑到“神经节胶质瘤”的诊断，但要注意与血管母细胞瘤、囊性星形细胞瘤、上皮样囊肿/皮样囊肿等的鉴别[8]。确定诊断有赖于病理学检查以及免疫组化结果。另外，从本病例的影像资料可以看出，MRI能更好地显示肿瘤的范围、边界以及肿瘤的内部成分如（坏死、囊变）等，但CT显示钙化有独到之处。
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