病例资料
患儿，男性，8 岁，因“腹痛伴呕吐半月、无尿2d”入院。
体查：体质量28 kg，血压143/96 mmHg、心率109次/min，腹膨隆，下腹部可触及一约4 cm×5 cm包块、质硬、活动度差，局部触痛不明显。腹部叩诊呈浊音，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。
入院查生化示：尿素11.6mmol/L、肌酐390 μmol/L、尿酸456 μmol/L（外院已用拉布立酶），B超示盆腹腔积液、盆腔可见包裹性液性暗区肿块约111 mm×110 mm×59 mm。双侧肾盂肾盏及中上段输尿管积水扩张。
CT 示：腹腔及盆腔软组织肿块，肠壁明显增厚，考虑淋巴瘤；肝内多发占位，最大约4.6 cm×4.1 cm×4.4 cm，考虑转移瘤；胰腺体尾部密度减低，考虑肿瘤浸润；双侧肾盂肾盏及中上段输尿管积水扩张；左肾静脉受压。外院行骨髓穿刺未见明确肿瘤组织，肝穿刺未能确诊淋巴瘤。
入院后予腹腔穿刺抽液行细胞学检查，病理诊断提示：异常B淋巴细胞增殖、B细胞淋巴瘤克隆性基因重排阳性，C⁃myc 基因易位检测：Myc（8；q24）染色体易位阳性，诊断为淋巴造血系统肿瘤[非霍奇金淋巴瘤，B 细胞性（NHL⁃B），伯基特淋巴瘤]。
临床诊断：腹腔伯基特淋巴瘤、急性肾损伤（肾衰竭）。
治疗：采用MAHURKAR13.5Fr×13.5 cm单针双腔中心静脉导管行股静脉穿刺建立血管通路，予血液滤过7 次及血浆置换治疗4 次，血液滤过治疗每次8 h，每天1 次，血浆置换连续3 d 置换，置换量1500 ml/次。
血液滤过器型号为AV400S，膜面积为0.7m2，治疗前先予12.5%人血白蛋白150 ml预冲体外循环管路、置换速度60 ml/min、血流速度150～180 ml/min、超滤量根据出入量计算，保持约500 ml负平衡；血浆置换器型号为P2、膜面积0.6 m2，置换量为1500 ml 新鲜冰冻血浆，置换时间2 h，置换速度为12.5 ml/min，血流速度为100ml/min，血浆置换前应用肝素盐水预充管道，普通肝素钠（2.5～5 mg/kg）抗凝。
患儿在行3 次血液滤过和2 次血浆置换后，尿量开始从无尿增加为690 ml/d，以后逐渐增多至2070 ml/d，即行化疗方案：地塞米松+表柔比星+长春地辛+环磷酰胺，利妥昔单抗靶向治疗。
化疗后第2 天患儿尿量增至约4880 ml/d，持续2 d，之后尿量逐渐恢复正常，约2400 ml/d，血尿素及肌酐水平恢复正常。
复查腹部CT示：肝内多发占位，最大约3.0 cm×2.1 cm×2.4 cm，胰腺体尾部密度减低，考虑肿瘤浸润，较入院时相比，肝脏、肠管病灶较前明显缩小，双侧输尿管盆段以上轻度扩张，腹腔、盆腔未见明确软组织肿块，给予出院，1 个月后行第2次化疗及骨髓移植。
讨论
腹型伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma）以高度侵犯肠系膜、腹膜后淋巴结、脾、肝、肾、胰腺、肾上腺及睾丸等实质脏器为特征，极易发生急性肾损伤，对进一步治疗造成困难。
腹腔伯基特淋巴瘤进展迅速，根据本例其引起急性肾损伤的机制考虑：（1）肿瘤细胞迅速增殖，大量瘤体及脏器侵犯及大量腹水造成腹腔压力增大，肾脏受压淤血，滤过及排泄功能受损；（2）瘤体压迫肾静脉及输尿管盆腔段（本例为不全压迫）；（3）肿瘤快速增殖过程中瘤体中心可形成液化坏死，肿瘤代谢及坏死物质排出过程中堵塞肾小管。
我们分别针对以上原因进行处理：行腹腔穿刺减压及灌肠减轻了腹腔压力；行复合血液净化治疗，特别是单纯血浆置换清除了与肿瘤发生有关的各种抗体、细胞因子、肿瘤坏死成分及肿瘤发生过程中导致Ig基因重排和c⁃myc致癌基因易位所需的一些酶，如活化诱导的胞苷脱氨酶（AID），延缓了c⁃myc 基因的易位及肿瘤细胞生长。
同时也促进肿瘤坏死物质排出，减轻肾小管负荷及肿瘤溶解对肾小管的损伤。患者肾功能恢复为后续化疗药物的应用创造了条件，因伯基特淋巴瘤对化疗效果好，该例经化疗后，肿瘤明显缩小，腹腔压迫及输尿管压迫自然解除，尿量恢复也促进化疗药物代谢产物的排出。
28 kg 患儿行血液滤过联合血浆置换治疗，除血滤器和置换器分别采用0.7 m2 和0.6 m2 膜面积外，其余均采用成人透析器材，置换过程中注意预冲、与儿童体质量相适宜的血流速度、置换速度、置换总量及抗凝剂量。整个治疗过程中患儿生命体征平稳，治疗后血压降至106～118/60～72 mmHg、心率75～90 次/min。
目前缺乏小儿专用的血液净化耗材，或因费用高用量少造成配送不便，使用成人的净化耗材如果净化参数设置合理、做好体外循环的透前准备工作（如预冲量及预冲液的选择）是可以满足小儿血液净化的要求，达到良好的治疗效果的。熟练的小儿血液净化治疗技术可以为恶性肿瘤的治疗争取足够的治疗时间，从而改善患者的预后。
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