(1)胰腺：胰腺纤维化、变硬 表面不规则。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含钙质的嗜伊红性物质所堵塞 腺泡周围有慢性炎症反应 间质广泛纤维化逐渐取代胰腺小叶，导管呈囊性扩张，实质细胞萎缩或消失，胰岛细胞基本正常 但胰腺病变程度并非与病情成比例。

　　(2)肺：由于气管、支气管内大量黏稠的黏液滞留，其黏膜的纤毛受破坏；气管、支气管、细支气管呈阻塞性改变，周围有炎症反应；可同时存在肺大疱及肺不张的病理变化。

　　(3)肝胆：肝脏表面呈小的凹陷性或弥漫性硬化病变， 小胆管黏液性阻塞及局限性胆汁性肝硬化是胰腺囊性纤维性变在肝脏的特征性表现。镜下所见肝的正常组织结构破坏，胆小管被嗜伊红物质所堵塞，其周围有炎症反应、纤维组织和胆小管增生，肝小叶被纤维组织所包围 形成多叶性胆汁性肝硬化及肝内胆管结石 胆囊壁萎缩内有浓稠的“白色胆汁” 常合并胆囊结石。

　　(4)肠道：小肠也存在胰腺囊性纤维性变的特殊性表现。十二指肠腺体扩大，腺上皮细胞呈扁平状，十二指肠肠腔内有黏稠的分泌液。小肠黏液腺的杯状细胞数量虽并未增加，但肠腔内仍存在浓厚的分泌液。除肠道的形态学变化外，尚发现肠黏膜内有些细胞的胞浆内酶活性降低，苯氨基丙酸和氨基醋酸的吸收减少。

　　(5)其他：异常的黏液分泌物可引起附睾、输精管、精囊、输卵管等生殖器官各种管道的堵塞；子宫颈黏液腺扩张，宫颈口被黏液堵塞。

　　其他如汗腺、腮腺等非分泌黏液性分泌腺体，并无病理学上的改变。然而其分泌液中的钠和氯离子浓度却显著升高。