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肾淀粉样变肾外器官的表现

2022.12.22
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  (1)原发性淀粉样变性病(AL型) 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力,常见多脏器受累。肾脏最常见,胃占50%;心脏(40%)受侵犯,引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞,严重者可猝死,50%死于充血性心力衰竭及心律失常,为原发性AL蛋白型者的最常见死因;胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状,黏膜下血管受累可伴发消化道出血,甚至大出血致死。舌受累出现巨舌,患者言语不清,吞咽困难,仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声。胃受累时症状如胃癌,反复呕吐难以进食;自主或周围神经受累(19%)表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常(手套或袜子样分布的感觉减退麻木)及肌张力低下和腱反射低下;尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征;可导致自主神经功能失调,表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳痿。老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆;骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力;关节受累表现为多发关节肿、痛,或由于骨受累表现为骨囊性变;肝损害为16%,皮肤紫癜为5%~15%。

  (2)继发性肾淀粉样变性病(AA型) 肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖,肝脾亦为主要受累脏器,肝、脾多肿大,肝区痛,重者肝功能减退、门脉压升高,可出现腹水,黄疸罕见,多见于病程之晚期。此外,肾上腺亦常受累,病变以接近髓质的皮质层最为严重,肾上腺皮质肿大,常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死,功能减退,表现为艾迪生病。

  (3)多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病 主要症状为难忍的骨痛。X线片见骨质破坏或骨折现象。因骨破坏常引起血钙升高,继发性高尿酸血症,血清球蛋白异常增多,尿中出现凝溶蛋白。

  (4)老年性淀粉样变性病 多发生于脑、心、胰腺、主动脉、精囊及骨关节组织,由于淀粉样蛋白沉积致使沉积器官的细胞功能紊乱和死亡。病变部位的血管壁可见嗜刚果红染色的淀粉样纤维沉积所致的血管炎。血管壁受累为老年淀粉样变性的特点,故认为这种淀粉样蛋白来源于循环系统,因基础病不同,淀粉样蛋白的化学结构亦不同。

  (5)血液透析相关性淀粉样变性病 长程血透析患者血中β2微球蛋白多聚体的淀粉样蛋白(Aβ2-M)异常增高,与患者的骨、关节并发症密切相关。其临床表现如下:腕管综合征(CTS):患者1只手或双手疼痛、麻木和运动障碍。透析小于5年者发病率低,透析9年者发病率为5年的13倍,透析超过17年者发病率为100%。腕管组织、尺神经及其周围肌腱鞘中均有Aβ2-M沉积;淀粉样关节炎:长程透析患者的肩、髋、膝、腕、胸锁、指骨间、踝、肘,颈椎及腰椎关节均可受累,以前四者受累最多。关节肿痛、功能受限、强直。X线片示关节腔变窄,骨质破坏,关节附近可见囊性透光区的骨损害。手指关节受累时可因肌腱鞘炎引起“扳机指”、肌腱断裂;病理性骨折:囊性骨损害发生在股骨头、股骨颈或髋臼处可发生病理性骨折。Aβ2-M骨外沉积:少见。Aβ2-M可沉积于胃肠道、心、肝、脾、肺、肾上腺、前列腺、睾丸等骨外组织,受累部位的血管壁可见Aβ2-M淀粉样蛋白沉积,因沉积部位不同引起的病状亦不同。

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