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概述先天性风疹综合征的临床表现

2022.12.26
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coco5517

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  婴儿可在生后即出现症状,亦可数周、数月甚至数年后才逐渐表现出来。先天感染风疹后可以发生早产、死产、有畸形的活产甚或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可发生暂时的、进行性的或永久性病变。

  1.出生时的表现

  患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色、大小不一的散在斑点,长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或有脑脊液的细胞增多,这些情况为先天感染的表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋及小头畸形等,预后恶劣。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

  2.心脏畸形

  心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常及更为复杂的畸形。有些病例生后杂音不明显,而呼吸困难、发绀是常见症状。大多数患婴于生后第1个月内即有心力衰竭,预后不良。

  3.耳聋

  失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替氏器或耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可为先天风疹的惟一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。

  4.眼部缺陷

  最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,可双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

  5.发育障碍及神经方面的畸形

  胎内感染风疹亦能导致中枢神经致病。脑脊液中常有的改变有细胞计数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。

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