目前对于先天性高乳酸血症尚无良好且有效的治疗方式，依照患者病情给予支持疗法，甚至有些症状也无法改善；临床上曾给生物素酵素（biotindase）缺乏患者大量生物素，或是给予丙酮酸去氢酶缺乏患者大量维生素B1治疗；严重高乳酸血症患者在急性期可以重碳酸盐或是其他硷基来导正酸中毒情况。肉硷、维生素B1、生物素、硫辛酸(lipoate)、维生素B2、Coenzyme Q或维生素K、维生素C或维生素E也曾使用于治疗上。若有抽筋或是心脏衰竭，则需使用抗抽筋或心脏衰竭药物治疗。
目前有一种降低乳酸的药物dichloroacetate (DCA)，认为可以治疗此症，碍于更精确的药物评估，在美国尚未问市。
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