治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。
1.糖皮质激素
活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法：甲泼尼龙1.0g/d×3天，第4天改口服泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，然后根据病情逐渐减量。
2.免疫抑制剂
（1）环磷酰胺应根据病情选择不同的方法。通常给予口服环磷酰胺1～3mg/kg.d，也可用环磷酰胺200mg，隔日1次。对病情平稳的患者可用1mg/kg.d维持。对严重病例给予环磷酰胺按0.5～1.0g/m体表面积静脉冲击治疗，每3～4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺100mg。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。循证医学显示，环磷酰胺能显著地改善WG患者的生存期，但不能完伞控制肾脏等器官损害的进展。
（2）其他硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等。
3.丙种球蛋白
静脉用丙种球蛋白与补体和细胞因子网络相互作用，提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。
4.抗感染治疗
有继发感染者则选用抗生素。
5.生物制剂
对泼尼松和CTX治疗无效的患者也可试用肿瘤坏死因子（TNF）-a受体阻滞剂。
6.血浆置换
对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。
7.透析治疗
急性期患者如出现肾衰竭则需要透析，50%～90%的患者能恢复足够的功能。
8.外科治疗
对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
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