患者，男，66岁，加拿大人，既往体健，最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛，胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗，社区获得性肺炎症候学改善。
3个月后患者第五趾撕脱性骨折，入院时足下垂。进一步问询时，患者表示开始时双腿刺痛，之后左腿出现反射痛。既往史：乏力、肌肉酸痛、双手晨僵持续＜30分钟。最初检测ANCA阴性，开始用药小剂量泼尼松，后来全身症状改善，但是足下垂未改善。肌电图结果与多数性单神经炎的诊断一致。
足下垂症状持续，加之体重减轻6.8kg、类白血病反应（38000个白细胞），提示需再次进行CT扫描和支气管镜检查以排除慢性感染，如结核">肺结核和组织胞浆菌病。再次进行CT结果显示，期间发展为肺右上叶周围合并间质和磨玻璃影，右中和下叶树芽征，先前发现的左下叶支气管扩张缓解，肺空洞性病变消失。
支气管肺泡灌洗术检查结核分枝杆菌抗酸染色、真菌组织培养、病毒组织培养及细胞学均呈阴性。出血，细胞学研究中，66%肺泡巨噬细胞铁染色阳性，提示之前出血是由白细胞吞噬所致。基于上述检测结果，尤其是感染检测阴性和CT磨玻璃影，需再次进行WG检查。
再次检查发现，ANA 1:320，C-ANCA检测呈阳性，1:40，急性肾损伤。此后，腓肠神经和腓肠肌活检显示淋巴浆细胞性血管炎（累及神经外膜动脉）和血管周围淋巴细胞性炎症（累及肌束膜血管）。类固醇脉冲治疗3天，并配戴矫形器以方便移动和活动。给药泼尼松治疗其新诊断的ANCA血管炎，之后出院。随访时，肾功能实验室检查发现，血尿素氮和肌酐水平持续升高，分别为35和1.47。此外，尿液分析发现10个红血细胞，颗粒管型2，阳性。考虑到患者鼻窦炎、空洞性肺结核病史（出现磨玻璃影和支气管肺泡灌洗出血），C-ANCA阳性，尿液红细胞管型，被认为是WG，因而开始环磷酰胺治疗，足下垂改善，体重恢复。
讨论
该病例中需要注意多个方面，主要为周围神经病及其疾病过程中的临床表现。该患者WG与感染病因间存在历时性关系，尤其是抗生素单独治疗后患者空洞型肺部病变改善。此后，患者C-ANCA转为阳性，巧妙地证实了疾病（诊断）。
文献回顾发现，仅有一例足下垂相关报道，且活检证实血管炎，进展缓慢。该文献中，患者病史：慢性鼻窦炎2年，之后出现周围神经系统症状。其病例与Luigi
Cattaneo等人的研究结果一致：在WG和一些微小疾病过程中，血管炎性周围神经病常在长期鼻窦炎、肺部病变或肾脏病变之后出现，之后才会出现神经系统疾病。而本文所述病例较为罕见。患者严重的神经系统症状可能与其他血管炎一起出现，而非WG。根据患者信息，医师应注意考虑，在周围神经病和其他神经系统疾病中，可能出现小血管炎，并检查其他微小症状，患者的这些症状可能不明显，但对诊断和治疗均有帮助。
有一种假说：感染是WG的一种诱因甚至是其病因。有些研究分析金黄色葡萄球菌鼻携带与小血管炎间的关系，利用了这一假说。但是，据了解，感染与3个月内C-ANCA转为阳性并没有历时性关系。CT显示空洞型肺结节与WG的临床表现一致，尤其是磨玻璃影（如之前研究所示）。此外，支气管肺泡灌洗时出血进一步支持了小血管炎的诊断。因此，仅用抗生素治疗后WG肺部症状缓解表明，感染与WG间存在联系。同时也提出了问题：对于有自身免疫疾病家族史的患者，能否进行预防性抗生素治疗，或鼓励接种特定疫苗。
结论
上述病例呈现了韦格纳肉芽肿患者鼻窦炎和呼吸道感染（3个月内）之后迅速进展为周围神经病。此外，观察到患者感染进展最终出现韦格纳肉芽肿的临床症状，之间存在历时性关系，C-ANCA检测从阴性转为阳性又进一步支持了上述结果。这些发现都可帮助我们理解韦格纳肉芽肿，帮助医生尽早做出此类诊断和适当治疗。
信源：A peripheral neuropathy with unusual progression in Wegener's granulomatosis. Ijcasereportsandimages. Dec. 2016
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