发病机制

　　病变多起于鼻部，亦有首发于腭部、咽部，然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道，以进行性肉芽型溃疡坏死为主。破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，以致毁容。病理组织行Giemsa染色时，有嗜天青颗粒。镜下细胞形态多样，各种非典型性细胞混合存在。这些细胞以血管为中心、围绕血管而浸润或造成血管壁破坏，形成以往曾称之为“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病变。并可检测到细胞抗原表型为CD56+和CD2+的淋巴细胞。

　　临床表现

　　Stewart将鼻腔鼻窦淋巴瘤临床表现分为3期：

　　前驱期

　　为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4～6周。

　　活动期

　　鼻塞加重，有脓涕，常有臭味。全身状况尚可，但食欲缺乏，常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲和鼻中隔，随后发展可发生鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期可持续数周至数月。

　　终末期

　　患者衰弱、恶病质，局部毁容。中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，最后患者全身衰竭，并可出现高热，肝、脾大，肝功衰竭和弥漫性血管内凝血，终致死亡。