与其他中性粒细胞减少症相鉴别：
1.周期性中性粒细胞减少症
周期性中性粒细胞减少症的特点是反复感染伴以周期性循环中性粒细胞数量变化，每一周期约为21天。周期为21天的粒细胞减少和反复感染为本病的诊断依据，为此，应在2个月内反复测定粒细胞计数，每周2～3次（观察两周），应排除其他慢性中性粒细胞减少症的可能性。
2.严重先天性中性粒细胞减少症（Kostmann综合征）
本病首先由Kostmann于1956年报道，又称婴儿先天性中性粒细胞减少症，表现为婴儿早期严重的化脓感染，严重中性粒细胞减少和粒细胞/原粒细胞水平发育障碍。
3.粒细胞髓内破坏增加
本病的特点是中度贫血，粒细胞核异常伴有核叶由细丝连接，胞浆内空泡形成，骨髓显示增生活跃，大量分叶核粒细胞变性，白细胞动力学和形态学研究提示中性粒细胞髓内破坏增加是本病发病的基础。
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