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关于castleman病的病理学介绍

2023.2.25
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coco5517

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  肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织CD病理上分为以下两种类型:

  透明血管型:占80%~90%。淋巴结直径为3~7cm,大者可达25cm,重量达700g。显微镜见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞,形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞,淋巴窦消失,或呈纤维化。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成,只有少数滤泡内有小生发中心,称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。

  浆细胞型:占10%~20%。患者常伴有全身症状,如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。显微镜也可见见淋巴结内也显示滤泡性增生但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显,一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生,可见Russell小体,同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期,可有TCRβ或IgH基因重排。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤,以艾滋病伴发CD者多见。

  少数患者病变累及多部位淋巴结,并伴结外多器官侵犯,病理上同时有上述两型的特点称为混合型。也有少数单一病灶者病理上兼有上述二型的特点,则为另一意义上的混合型。

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