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简述血友病性关节炎的临床表现

2023.5.09
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coco5517

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  1.血友病根据缺乏凝血因子的不同,分为A型,即因子VIII缺乏;B型,即因子IX缺乏;C型,即因子XI缺乏。除关节病变外,在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血,出现血友病性囊肿。

  2.血友病性关节炎可在整个儿童时期表现为关节内反复出血,重症在开始走路时就见有关节内出血,以膝关节为最多,其次为踝、肘、肩和髋。可分为三期:①第一期为出血期,关节内突然急性出血伴剧痛,关节明显肿胀,局部皮肤温度增高,压痛明显,运动受限,关节呈保护性僵直状态。有时体温升高,白细胞增多,易误诊为化脓性关节炎,甚至误行穿刺或切开,造成致命危险。血肿吸收缓慢,需3~6周。②第二期为炎症期,由于关节内反复出血、关节囊及滑膜增厚,继发关节肿胀,运动受限,伴有摩擦音。③第三期为退变期,关节运动严重受限,肌肉废用性萎缩,往往出现屈曲挛缩畸形,严重甚至病残。

  3.根据凝血因子缺乏的程度,可分为重症、中度与轻症。①<1%为重症,出生后1年左右就可发生关节内出血,学龄前90%以上出现异常出血;②<5%为中度,有时出血,但出血频率较少;③在5%~25%为轻症,几乎见不到自发性出血,仅在创伤或拔牙时有异常出血。凝血因子在70%~100%表现为正常。

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