关于呼吸系统淀粉样变的简介

　　呼吸道的任何部位，包括鼻咽，喉，气管支气管树和肺脏，均可有淀粉样变发生，它既可作为惟一受累及的系统，即上呼吸道和（或）下呼吸道局灶性淀粉样变，也可为系统性淀粉样变的一部分，约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道，气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变，临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围，一般局灶性或结节性淀粉样变呈良性经过，与系统性淀粉样变不相关，而弥漫性淀粉样变与原发性系统性（AL）淀粉样变有关，长期预后差。

　　目前认为呼吸道淀粉样变有以下5种类型：

　　①单纯性气管支气管结节性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻，

　　②弥漫性气管支气管淀粉样浸润：广泛的黏膜下淀粉样蛋白沉积可引起呼吸困难和发作性喘憋，尽管临床症状较重，但X线检查往往大致正常，

　　③孤立性结节样的肺淀粉样变：肺组织可有单个或多个结节，结节内含有巨细胞，一般症状较轻，预后较好，对症状明显者可行结节切除，

　　④弥漫性肺实质淀粉样变：常见于原发性系统性（AL）淀粉样变，多伴有心脏受累，大量淀粉样蛋白沉积于肺泡间隔，症状重，预后差，常因严重肺泡毛细血管阻塞引起死亡，

　　⑤Hilar腺病：较少见，其他表现包括胸腔积液，膈肌无力，肺动脉高压和孤立性纵隔肿物等。