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“毛白”的检讨书

2021.6.19
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

我是人见人爱、佛见佛发呆、花见花会败、棺材见到会开盖的多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL),江湖人称小白,不,应该是“毛白”。

 

我虽不常出现,约占全部白血病的2%,但我仍是白血病的类型之一,因此杀伤力还是很大,一般沾上我的人自然中位生存期为53个月。脾切除者中位生存期是6.9年。脾切除术后继续IFNα治疗,才可明显延长寿命。

 

由于我体内常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan-B细胞分化抗原,因此人们把我归属于慢性B淋巴细胞的恶性肿瘤,慢性淋巴组织增值性疾病[1],我常常会让病人全血细胞减少和脾脏肿,最早在1923年人们称我为白血病样网状内皮细胞增生,但20世纪70年代中期,人们从病人的血细胞形态学中发现我的形态呈现出特殊的毛絮样胞浆结构而逐渐将我命名为毛细胞,大名鼎鼎的“毛白”就这样诞生了。

 

20世纪80年代中期以前人类对我束手无策,没有药物能够抵挡我的克隆繁殖,为了保命他们只能自惭形秽切除自己的脾脏。但是人类和我的战争并没有停止,20世纪80年代中期他们发现了一些新的药物(如干扰素α和核苷类似物2-chlorodeoxyadenosine)来对付我,我开始招架不住了,虽然这个药物很厉害,但他们并不能将我彻底消灭,药物对我作用起效快,治疗几周后我便从外周血中移至骨髓,但我依然存在,网状纤维亦仍然存在。

 

我主要侵犯中老年患者,中位发病年龄为50岁。而且酷爱男性(约80%的患者为男性)。常引起约1/4的患者脾脏肿大导致腹部胀满或不适;1/4的患者疲乏无力、体重下降;1/4的患者血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向;其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。

 

由我引起的HCL病因尚未明确,我风流倜傥、玉树临风,因此,曾有人提出T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和我有“扯不清”的关系,接触射线或有机溶剂者也可能和我相关。但均缺乏确凿的证据,而无法定论。其实我本是人体那万千血细胞中的一员,由于基因突变患者外来理化因素的刺激,将我魔化,我可以导致12号染色体克隆性畸变、14q 、 5、del(5q13)等染色体异常。人们用显微镜观察我的微细结构,我被他们在油镜下“暴露的”一览无余,我窈窕的身姿,腰围不过(直径)10~25μm,身着淡蓝至灰蓝色衣裳(胞质),衣裙飘起如纱巾丝带(常有细小和毛样突起)。还有一双诱人的大眼睛(核仁明显),脸蛋儿酥嫩(染色质疏松、花边状)。在相差显微镜下,我的细长毛发状的胞质突起也可以被观察到;扫描电镜下观察,我那延伸的“毛”还有交叉现象,但这丝毫不影响我的美貌;透射电镜下我的身体内可见到特有的核糖体-板层复合物(RLC)。美貌者多有共同之处,因此需要鉴别,我需要与慢性淋巴细胞白血病(CLL)、幼淋巴细胞白血病(PLL)相鉴别。但我导致患者淋巴结肿大较少,脾肿大较多,血象导致全血细胞减少,多毛细胞增多,骨髓象中多毛细胞增多,浆细胞增多,抗酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性,是我的特点。

 

初步的自我介绍就到这,下面是我侵袭人类的一个例子。病人黄XX,男,56岁,由于全身乏力半月余而就诊,B超检查脾肿大,但肝肾功能均正常。血常规检测结果如下:

 

 

患者WBC:23.48*109/L,单核细胞百分率:53.5%异常增多,更换仪器检测,又被分到淋巴细胞中,淋巴细胞百分率:59.4%。

 

 

而且仪器WBC散点图出现异常报警触发复片规则,涂片镜检,发现如下细胞:

 

 

显微镜下细胞形态大小不一,直径10-20um,胞核居中或偏位呈圆形、卵圆形、或有凹陷或折叠,染色质呈点状,核膜清楚,核仁1-3个,胞质丰富,呈蓝色或淡蓝色云雾状,无天青颗粒,常有空泡。毛细胞突出特点是边缘不整齐,呈锯齿状或伪足样,有较多不规则的纤毛突起,如上图。病人细胞形态典型,建议行骨髓穿刺,骨穿发现了较多的类似细胞。于是立即建议临床加做TRAP检测,TRAP检测阳性,诊断明确。患者发现早,及时进行了相关治疗。后续治疗情况正在进一步的跟踪调查中。

 

怎么样我就是这么不经意间侵犯你,不要被我的“美貌”迷恋,只是因为你在人群中多看了我一眼,小心我就让你切脾来还。

 

【参考文献】
[1]徐文荣,王建中主编,临床血液学与检验[M],第四版,北京:人民卫生出版社,2009:279-281.


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