1 病例报告
患者，32 岁，G3P0，因停经 31 + 2 周，发现胎儿全身水肿 10 天，于 2018 年 12 月 27 日由外院转诊入院。既往人工流产 2 次，本次妊娠为体外受精 － 胚胎移植( IVF-ET) 助孕，于 2018 年 6 月 7 日移植 2 枚鲜胚获临床妊娠( 单胎) ，孕期按时产前检 查，孕早期诊断妊娠合并甲状腺功能减退，予以口服左甲状腺素 片每天 50 μg，1 个月后复查甲状腺功能正常，并于孕 15 + 6 周自 行停用左甲状腺素片。孕中期唐氏筛查提示: 低风险; 超声筛查 未见明显异常，未做葡萄糖耐量试验">口服葡萄糖耐量试验。入院前 10 天于外院 行常规产前检查，超声检查提示胎儿腹腔积液，嘱随访，10 天后 复查超声提示腹腔积液增多，遂转诊至我院。孕妇否认高血压 等急、慢性疾病史，患者初潮 14 岁，平素月经规律，周期 28 ～ 32 天，经期 4 ～ 5 天，量中，无痛经，末次月经 2018 年 5 月 21 日。入 院后查体: 一般情况可，生命体征平稳，血压 133 /63 mmHg，双下 肢水肿Ⅳ度。专科检查: 宫高 32 cm，腹围 104 cm，臀先露，胎 心率 145 /min，律齐，宫口未开，未扪及宫缩。多普勒超声检查 示: 单胎臀位; 双顶径( BPD) 8. 23 cm，头围( HC) 30. 05 cm，腹 围( AC) 30. 43 cm，股骨长( FL) 5. 77 cm，胎心率 142 /min，脐动 脉血流S /D值 3. 92，羊水指数( AFI) : 24. 57 cm，胎盘位于前壁， 厚度5. 8 cm。胎儿胃泡横径 1. 0 cm，广泛皮下水肿，最厚处位 于头皮下，约 0. 59 cm; 胸腹腔及心包均见无回声区，腹腔内最 深 处 约 6. 7 cm。 大脑中动脉收缩期血流峰值 ( PS ) 91. 19 cm/s，搏动指数( PI) 1. 87，阻力指数( ＲI) 0. 89，静脉导管 a 波流速减低。血常规检查示: 血红蛋白( Hb) 100 g /L、血细胞 比容( Hct) 0. 295; 肝肾功能检查示: 总蛋白( TP) 51 g /L，白蛋白 ( ALB) 21 g /L，总胆汁酸( TBA) 16. 5 μmol /L，丙氨酸转氨酶 ( ALT) 32 U/L，天门冬氨酸转氨酶( AST) 34 U/L，肌酐( Cr) 91 μmol /L，尿素( UA) 0. 559 mmol /L; 血型: A 型 Ｒh( D) + ; 甲 状腺功能、心肌酶谱、免疫全套检查未见明显异常; 不规则抗体 阴性; 夫妻贫血">地中海贫血基因检测阴性; TOＲCH 检测示风疹病毒 抗体 IgG( + ) 、巨细胞病毒抗体 IgG( + ) ，余阴性。入院诊断: 胎儿水肿原因待查，胎儿畸形? 胎盘增厚原因待查，孕 31 + 2 周，G3P0，LS 待产，ET 术后。 入院后给予硫酸镁胎儿脑保护、地塞米松促胎肺成熟。由 于孕妇血型明确，不规则抗体及 Coomb's 试验阴性，考虑胎儿非 免疫性水肿及贫血，胎母输血综合征可能，遂行相应母体外周血 胎儿血液成分检查，结果提示: 甲胎蛋白( AFP) 4864. 5 μg /L; 血 红蛋白电泳胎儿血红蛋白( HbF) 4. 3% 。入院第 2 天复查多普 勒超声示: 胎儿皮下组织水肿，腹腔大量积液，右侧胸腔及心包 腔少量积液，胎儿心胸比例增大( 0. 44) ，大脑中动脉流速增高 ( ＞ 2. 0 MoM) ，胎盘5. 2 cm; AFI 26. 5 cm，综合考虑胎儿贫血可 能性大; 胎儿心脏三尖瓣中度反流。孕妇心脏超声检查提示: 左心房稍大，左心室顺应性降低; 胸腔彩超检查提示: 双侧胸腔 未见无回声区。胎儿贫血诊断明确，此时孕龄尚不满 32 周，拟 行宫内输血治疗，联系血站准备 O 型 Ｒh 阴性血。入院第 3 天，复查血常规: Hb 88 g /L，HCT 26% ; AFP 5005. 4 ng /ml，Cr 97 μmol /L，UA 0. 615 mmol /L。血源仍未落实，孕妇出现精神 差、嗜睡、高枕卧位，偶感胸闷、心慌，查体: 全身水肿明显。孕 妇体质量由入院 70 kg 增加至 76 kg，腹围由 105 cm 增加至 107 cm。15 小时尿量 200 ml，出现少尿、嗜睡、水肿等，不除外 多器官功能衰竭表现，结合母体水肿、胎盘水肿及胎儿水肿，诊 断镜像综合征、胎母输血综合征，继续待产对母儿安全威胁极 大，遂于当天中午在全身麻醉下行经腹子宫下段剖宫产术。术 中见: 无明显盆腔积液，子宫苍白水肿，羊水 0 度，2500 ml。臀 位娩一活婴，全身水肿，贫血貌，体质量 2080 g，Apgar 评分 2 ( 心率、肌张 力 1 分) － 5 ( 心 率 2 分、肌 张 力、肤 色、反 射 1 分) － 5 分( 心率 2 分肌张力、肤色、反射 1 分) ( 见图 1) ，初步 复苏后转新生儿重症监护室( NICU) 进一步抢救。胎盘部分剥 离，行人工剥离胎盘，子宫收缩差，出血多，予持续按摩子宫、卡 前列素氨丁三醇250 μg宫体注射、子宫捆绑缝合后子宫收缩好 转。术中出血 600 ml，尿量 100 ml。检查脐带苍白，胎盘组织 增厚、水肿，大小 18 cm × 18 cm × 5 cm，重 890 g( 见图 2) ，胎盘 送病理检查。术后新生儿转入新生儿病房，予以及时输血等治 疗。术后诊断: ①急性肾功能不全; ②低蛋白血症; ③贫 血; ④镜像综合征; ⑤胎儿水肿; ⑥胎母输血综合征; ⑦羊水过多; ⑧孕 31 + 4 周 G3 P1 臀位剖宫产; ⑨胚胎移植术后( ET 术后) 。 术后予以呋塞米利尿、输注 ALB，维持水电解质平衡，予以磺苄 西林钠预防感染，促进宫缩、肢体气压治疗预防深静脉血栓形 成等对症治疗。术后 1 天血常规检查示: WBC 15. 5 × 10 9 /L， Hb 88 g /L，Hct 0. 261% ，血小板计数( PLT) 367 × 10 9 /L，术后 5 天复查血常规: WBC 11. 7 × 10 9 /L，Hb 108 g /L，HCT 31. 6% 。 肝功能检查示: ALB 29 g /L，ALT 70 U/L，AST 31 U/L。AFP 1278. 2 μg /L。术后胎盘病理检查报告示: 胎盘组织水肿、部分 梗死，羊膜水肿，脐带间质水肿，于术后 6 天出院。新生儿出生 时 Hb 36 g /L，HCT 15% ，出生后入 NICU，经多次输血、输 ALB、 腹腔引流等治疗，检查相关感染及遗传代谢疾病均无异常，新 生儿住院 24 天出院，出院时各项感染指标正常，肝肾功能、电 解质正常，随访 11 个月一般情况良好。
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