3.2诊断及鉴别诊断
对于腮腺区恶性淋巴肿瘤，由于呈现模式与其他腮腺肿瘤难以区分，因此针吸细胞学检查可作为筛查手段。有研究报道，唾液腺淋巴瘤细胞学诊断的敏感度和特异度分别为12%和32%。此外，血常规、血生化、尿常规，免疫学检查，骨髓象检查，头颈部和腹部CT，B超、MRI、PET-CT等辅助检查对疾病分期、预后有重要价值。但唾液腺淋巴瘤的诊断主要基于手术活检后的组织病理学检查及免疫组织化学染色。
TCL的病理表现多样，最常累及淋巴结，呈弥漫性肿大，鱼肉样，质脆嫩。镜下常见淋巴结结构部分或全部破坏，副皮质区异型淋巴细胞弥漫浸润，大部分细胞核中等偏大，呈不规则多形性，染色质粗或泡状核，核仁突出，核分裂象多见。外周血T细胞淋巴瘤表达1种或多种T细胞相关抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等，Ki-67阳性细胞超过70%与预后差相关，而B细胞标志物CD19、CD20、CD30和CD79不表达。
Hyman等提出唾液腺原发性淋巴瘤的3个诊断标准。首先，唾液腺受累是疾病的第一个临床表现。其次，组织学证明淋巴瘤累及唾液腺实质，而非局限于该区域周围淋巴结的软组织。第三，淋巴样浸润的组织学和细胞学证实为恶性。腮腺区出现对抗生素治疗无反应的假性皮肤感染患者，应保持较高警惕性。早期切除活检可避免不必要的抗生素治疗，以免延误治疗时间。
本病例在外院由于被误诊为左侧腮腺感染而导致误治。腮腺TCL需与以下疾病进行鉴别，①腺样囊性癌：无痛性肿块为多，病程较长，数月或数年；通常质地硬，边界不清；有不同的组织学类型，恶性程度不一，可侵犯面神经及周围组织；组织病理学上癌细胞主要为腺上皮细胞，似表皮的基底细胞，呈多边形；常形成大小不等的团块或小梁，团块中含有许多腺样小囊，小梁多为实性，常为肌上皮细胞所环绕。②黏液表皮样癌（低分化）：生长较快，常伴疼痛；累及面神经时，可发生面神经瘫痪及面肌抽搐；边界不清楚，呈弥散性，与周围组织粘连；组织病理以表皮样细胞及中间型细胞为主。③化脓性淋巴结炎：早期往往有自觉症状，有炎症病史，全身反应轻微或低热；急性期疼痛剧烈，全身反应加重，抗感染治疗有效；病理变化为变质和渗出。
3.3治疗
T细胞淋巴瘤的治疗具有挑战性，特别是复发性疾病，尚无标准的治疗方法，预后很差。初治外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）最常用的一线治疗方案为CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和CHOP样方案。然而除ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALK-positive，ALK+ALCL）外，上述方案对其他病理亚型的疗效均较差，5年生存率仅为30%。
PTCL的传统二线化疗方案疗效并不显著，尤其是对蒽环类耐药的患者。对于复发或难治性PTCL，2019年美国国立综合癌症网（NCCN）治疗指南建议使用干细胞移植的患者，首先推荐参加临床试验。目前有前途的药物包括表观遗传调节剂、激酶抑制剂、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂和检查点抑制剂。
唾液腺淋巴瘤的组织学类型、分级和分期通常决定了其治疗方法。Lieder等回顾1980—2014年间745例原发性腮腺淋巴瘤间接行腮腺手术的患者，发现19例患者中，17例（89%）在72个月或更长时间后无复发，认为腮腺切除术可能是腮腺低危淋巴瘤的单一治疗选择。Onec等报告1例外耳道腮腺区Ⅱ期非特异性外周T细胞淋巴瘤（PTCLNOS），采用CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案治疗4周后病变的临床表现有所改善，但CT显示病变出现进展。随访第8个月采用DHAP（地塞米松、高剂量阿糖胞苷、顺铂）方案，治疗效果及进一步随访未报道。因此，腮腺TCL治疗必须个体化，治疗效果取决于淋巴瘤的组织学类型、患者对以往治疗的反应、患者的总体情况和最终目标。
3.4预后
T细胞免疫表型本身就是不良预后的因素之一，但不同临床和分子生物学特征的PTCL患者还是有明显不同的治疗效果。因此明确预后因素，进行分层个性化治疗，有利于提高疗效。NCCN2019推荐的PTCL预后指数有5个，包括年龄＞60岁、血清乳酸脱氢酶（LDH）＞正常值、一般状况（PS）≥2、AnnArbor分期Ⅲ~Ⅳ、＞1个结外病变。Ellin等回顾分析755例PTCL患者，5年不良总体生存率（OS）为34.1%，5年无进展生存期（PFS）为25.7%。除国际预后指标因素外，男性与PTCL的不良预后相关。
综上所述，腮腺T细胞淋巴瘤罕见，临床表现不典型，对于口腔颌面外科医师来说，整体意识非常重要，正确的诊断是治疗的前提。目前，T细胞淋巴瘤的治疗没有标准的治疗方法，预后很差。因此，需要不断研究其新的生物学特点和耐药机制，采用个性化治疗，开展多中心、大规模、前瞻性随机对照研究，总结更好的治疗方案，进一步提高患者的长期生存率。
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