表皮样囊肿为软组织内常见的肿瘤样病变，多见于皮下。骨内表皮样囊肿罕见，多表现为溶骨性破坏或假瘤，主要见于颅骨和指／趾骨，多由外伤后植入骨内，而在椎体和长管状骨极为罕见。本院收治1例胫骨中段骨内原发表皮样囊肿，报道如下。
临床资料
61岁男性患者，左小腿局部逐渐肿大并疼痛2年余，加重1个月入院，无外伤史，鱼鳞病患者。2年前无明显诱因下出现左小腿中下段疼痛，以隐痛及胀痛为主，晚间明显，活动后加重，可自行缓解，无发热现象；疼痛区渐出现缓慢增大的局部硬质包块，伴有压痛，局部皮肤无发红，皮温正常。X线、CT示左胫骨中下段囊性膨胀性偏心性溶骨性破坏，骨皮质部分缺损，无骨膜反应（见图1）；MRI示左胫骨中下段偏心膨胀性骨破坏区，DWI为高信号，皮质骨多发缺损，注射造影剂后可见分隔样强化（见图2）。查体：皮肤呈鱼鳞状改变，左小腿下端局部肿胀，骨性突出明显，前内及后外侧压痛阳性，局部皮温稍高。膝踝关节活动正常，双侧足背动脉搏动正常。入院诊断：左胫骨骨肿瘤。
术中见胫骨中下端局部不规则骨性膨大，骨皮质硬化、部分缺损，无骨膜反应；肿瘤偏心性生长，均匀扩张周边软组织轻度水肿，色泽暗淡，打开瘤腔见大量乳白色豆腐渣样组织流出，瘤体有白色包膜，呈多房状。术中用刮勺和磨钻将瘤壁打磨干净，50％氯化锌及电刀反复烧灼瘤腔壁，生理盐水冲洗后，取同侧髂骨混合同种异体骨置入并压实。胫骨骨干外侧予锁定钢板固定。术中冰冻及术后病理学检查见表皮样囊肿（见图3）。术后切口一期愈合，疼痛完全消失；术后3个月X线片示植入骨无吸收，局部未见复发征象（见图4）。
讨 论
表皮样囊肿为明显或不明显的外伤致表皮基底细胞层进入皮下生长而形成的囊肿，多见于易受外伤或磨损部位，如臀部、肘部，间或发现于注射部位。骨内原发表皮样囊肿罕见，而发生于长管状骨者极为罕见，近40年国内外文献仅报道8例，其中国内报道3例，胫骨上段、胫骨下段、踝关节各1例；国外报道5例，胫骨上段1例，尺骨下段1例，桡骨1例，股骨2例（1例为开放性骨折术后）。本例患者无外伤史，可能系骨内胚胎性上皮组织残余，因某种刺激而引起上皮组织增殖形成表皮样囊肿，该病例最大的不同是成人骨干皮质骨在囊肿膨胀下的塑形性生长。患者疼痛主要与囊内压升高及周围无菌性炎症有关，压痛主要在前内侧及后外侧的骨皮质缺损区，局部肿胀与骨组织膨隆累及软组织有关。此外该患者的鱼鳞病不知是否与表皮样囊肿相关。骨内表皮样囊肿须与单纯骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤等鉴别。表皮样囊肿多为良性，治疗和其他骨病损相同，开窗病灶清除取髂骨植骨效果良好。骨性囊壁粗糙化有利于愈合，灭活瘤腔可降低复发率。开窗部位的选择也很重要，如有骨皮质缺损，宜选缺损处进入；如无骨皮质缺损，宜选择骨皮质最薄处开窗进入。术前CT扫描可帮助定位，有利于手术切口和入路的选择。
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