垂体功能性促性腺激素腺瘤是一种罕见的良性垂体肿瘤,它分泌一种或两种具有生物学活性的促性腺激素:FSH和/或LH[1],至今全球仅报道34例功能性促性腺激素腺瘤[2]｡通常垂体的功能性腺瘤常伴随特异性的临床表现,易于临床鉴别诊断,而垂体功能性促性腺激素腺瘤与其他腺瘤不同,缺乏特异性临床症状及体征,常与其他疾病相混淆,导致误诊及漏诊｡垂体功能性促性腺激素腺瘤有多种不同的临床表现,在女性患者中主要表现为月经不规律､异常子宫出血､不孕不育､卵巢过度刺激综合征(OHSS)[3-4];在男性患者中主要表现为睾丸肥大和性功能障碍[5-6]｡由于这些症状与其他妇科疾病的表现相同,所以垂体功能性促性腺激素腺瘤经常被误诊及漏诊,直到发展到大腺瘤,引起头痛､视野缺损及垂体功能低下,伴随着性腺机能减退时才被发现并诊断[7]｡本文收集迄今为止在北京协和医院收治的5例垂体功能性促性腺激素腺瘤女性患者,总结分析其临床表现､发病特征及治疗,以期提高临床医生对该病的认知,降低误诊及漏诊率｡
资料与方法
一､研究对象
回顾性分析了我院收治的5例垂体功能性促性腺激素腺瘤女性患者的临床资料,垂体瘤切除术后经病理切片和免疫组化获得确切诊断｡分析内容主要包括临床症状及体征､实验室检测及影像学检查､诊治经过(药物治疗及手术治疗)､病理诊断及免疫组化检测｡二､病理检测
每位患者在手术前都接受了全面的激素及影像学评估,手术切除的组织标本都进行了病理学诊断,均由两名病理学医生实施;同时进行免疫组化检测,检测内容主要包括促肾上腺皮质激素(Adrenocor-ticotropic Hormone,ACTH)､生长激素(growthhormone,GH)､兔抗人增殖细胞核核抗原单克隆抗体Ki-67(index 2%)､FSH､LH､P53､PRL､促甲状腺激素(TSH)｡术后随诊血清性激素水平､盆腔超声和垂体MRI｡
结 果
一､一般资料
患者年龄34~47岁,平均年龄38.8岁｡5例患者均已婚,各育有1孩｡2例患者有2次妊娠史,3例患者仅有1次妊娠史｡5例患者均有月经紊乱症状｡以月经紊乱为首发症状的患者3例,其中1例患者在月经紊乱的同时出现溢乳;还有1例患者产后1年仍有触发溢乳,但未就医,2年后出现月经紊乱,仍是因月经紊乱为主诉就诊｡这些患者既往月经规律,后无明显诱因出现月经紊乱,主要表现为月经期延长,出血时间最短15d,最长淋漓不净达30余日;同时出现月经周期紊乱,表现为周期不规律,周期最短仅15d,最长可达60d｡二､诊疗过程5例患者各有不同的临床表现,初诊均未能诊断出垂体促性腺激素腺瘤,各自经历不同的诊治过程｡下文总结这些患者所经历的诊疗过程｡
1.药物治疗:5例患者中2例曾按月经紊乱进行药物治疗,其中1例患者地屈孕酮治疗后仍无法控制异常出血,1例患者口服避孕药治疗后可达到控制月经的效果,但停药后再次发生月经紊乱｡因有溢乳症状,发现PRL升高的2例患者使用溴隐亭治疗,最大剂量5mg bid时,溢乳症状消失,但月经紊乱的症状无改善｡
2.腹腔镜卵巢囊肿剔除术:4例以月经紊乱为主诉的患者就诊时超声检查均发现双侧卵巢增大,内见无回声多房囊肿,其中1例尝试地屈孕酮治疗无效后,发现囊肿长大,行双卵巢多房囊肿剔除术;其余3例均未接受任何药物治疗,以双侧卵巢多房囊肿而进行了腹腔镜双侧卵巢囊肿剔除手术,手术后病理检查均为单纯囊肿｡1例因同时出现腹痛症状,怀疑为“卵巢囊肿蒂扭转”而在当地医院进行了急诊双卵巢囊肿剔除术｡这些患者经卵巢囊肿剔除术后均未能恢复正常月经｡2例于术后一个月再次出现双侧卵巢囊肿,使用复方口服避孕药妈富隆治疗无效｡另2例患者未定期随访,分别于术后4年和6年再次发现双卵巢多房囊肿,其中1例甚至二次实施了腹腔镜囊肿剔除术,术后病理仍为卵巢单纯囊肿｡5例患者中有1例未行卵巢囊肿剔除术者,因发病时月经紊乱及溢乳同时出现,初诊时行垂体MRI检查,发现垂体腺瘤,但因是微腺瘤,故未考虑外科手术切除,而是服用复方口服避孕药调整月经,同时溴隐亭治疗高PRL血症,两种药物共同治疗一段时间后,妈富隆治疗未能有效控制异常子宫出血,于当地医院分段诊刮后诊断为子宫内膜单纯增生｡患者转诊于我院,根据病史判断为垂体功能性促性腺激素腺瘤,经垂体瘤切除术后卵巢囊肿自行消失,使患者免于不必要的卵巢囊肿剔除术｡
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