烟雾病( Moyamoya 病) 是一种以进行性颈内动 脉和大脑前动脉或大脑中动脉狭窄或闭塞为特征， 在脑血管造影图像上形似“烟雾”的脑血管疾病［1］。 烟雾病的发病率在女性 20～30 岁达到高峰。因此， 女性更有可能在生育年龄被诊断为烟雾病［2］。妊 娠期高雌激素水平、血流动力学改变和循环血容量 的增加，再加上烟雾病引起的脑血流动力学不稳定， 可能增加妊娠期间的脑血管事件［3－5］，危及母儿生 命。妊娠合并烟雾病是产科的急危重症，需要引起 产科医生的重视。本文通过回顾分析我院收治的4 例妊娠合并烟雾病患者，探讨妊娠合并烟雾病的孕 期管理及诊疗措施。
1 资料与方法
回顾分析2017 年1 月1 日至2018 年12 月31 日河南大 学人民医院收治的由磁共振血管成像( MRA) 、非创伤性血 管成像技术( CTA) ，或数字减影血管造影( DAS) 证实的 4 例 妊娠合并烟雾病患者的临床资料。
病例 1，女， 33 岁，因“停经 8+月，右侧肢体无力伴言语 不清 20h”于 2017 年 11 月 30 日急诊入院。20h 前于无明显 诱因突发右侧上肢无力伴言语不清，立即于当地县医院就 诊。头颅 CT 示: 左侧额叶、双侧基底节区及放射冠区脑梗 塞，给予抗血小板聚集、改善循环、抗凝等药物治疗，症状逐渐加重。平素月经规律， G5P2，剖宫产 2 次，自然流产 1 次， 因“发现胎儿股骨发育不良”终止妊娠 1 次。定期产检，未 见异常。入院情况: T 37．2℃， P 98 次/min， R 20 次/min， Bp 150/90mmHg。神志清，精神差，双侧瞳孔等大、等圆，直径约 3mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常，腹部膨隆，双下 肢轻度水肿。神经系统: 言语不清，高级认知不能配合。右 上肢肌力 1 级，右下肢肌力 4 级，左侧肢体肌力正常，四肢肌 张力正常，右侧下肢痛觉减退，四肢腱反射正常、对称，右侧 Babinski 征阳性，右侧指鼻试验不能配合，左侧指鼻试验稳 准，轮替试验不能配合，跟膝胫试验不能配合。“一”字步行 走不配合。Romberg 征不配合。脑膜刺激征阴性。产科检 查:宫高 31cm，腹围 88cm，头先露，胎心 155 次/min，胎心规 律，未入盆，跨耻征阴性，无宫缩、阴道出血及阴道流液。胎 心监护反应型，胎动正常。心电图正常。尿蛋白+，白蛋白 32．2g/L， D-二聚体测定 1．15mg/L。余检验结果未见明显异 常。彩超示:单胎，胎儿存活未见明显异常; 羊水正常; 胎盘 成熟度 II 级。入院后给予营养神经、改善循环、护胃、解痉、 降血压等治疗，效果欠佳，与家属沟通后决定急行剖宫产术。 2017 年 12 月 1 日孕 35+3周在“全麻下行子宫下段剖宫产 术”娩一女活婴， Apgar 评分1min 8 分， 5min 评分9 分。术中 生命体征平稳，子宫收缩差，出血约 1000ml，输悬浮红细胞 4U，血浆 300ml。术后按常规预防感染，促宫缩、吸氧、补液、 镇静、密切监测生命体征。术后生命体征平稳，复查血常规、尿常规、电解质等均正常。因新生儿体重低，新生儿转 NICU 治疗。2017 年 12 月 4 日头部 MRA( 图 1A) 提示: 左侧大脑 中动脉闭塞;右侧大脑中动脉 M1 段重度狭窄; 脑动脉硬化。 神经外科诊断为烟雾病，建议产妇于 2017 年 12 月 4 日转入 神经外科行手术治疗。术后随访 6 月，母亲术后恢复可，新 生儿健康。
病例 2，女， 35 岁，因“停经 9+月，发现右侧下肢乏力 2h” 于 2018 年 2 月 12 日入院。平素月经规律， G4P2，既往 2 次 剖宫产史， 2 次剖宫产术后均出现“右侧肢体乏力及言语不 清”等不适，持续几分钟自行缓解。因发现“胎儿唇腭裂”终 止妊娠 1 次。早期无明显诱因出现阴道少量出血，口服“黄 体酮”等药物安胎治疗后好转。定期产检，行 NT 超声、四维 彩色超声均未提示明显异常。孕中晚期未见明显异常，于孕 38+3周入院待产。入院情况: T 36．7℃， P 98 次/min， R 22 次/ min， Bp 106/72mmHg。神志清，精神差，言语不利，双侧瞳孔 等大、等圆，约 4mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常， 腹部膨隆，胎心正常，双下肢轻度水肿。神经系统:查体欠合 作，上肢肌力正常，右侧下肢肌力 0 级，左侧下肢肌力 4 级， 肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌肌腱反射正常，右侧膝、 跟腱反射难以完成，右侧 Babinski 征阳性，左侧 Babinski 征 阴性。产科检查: 宫高 31cm，腹围 97cm，胎方位左枕前，头 先露，胎心 140 次/min，胎心规律。无宫缩、阴道出血及流 液。床旁彩超提示: 宫内晚孕、单活胎，头位。2018 年 2 月 13 日行头部 MRA 提示( 图 1B) :脑动脉硬化，双侧大脑中动 脉多发局限性狭窄。血红蛋白 96g/L，白蛋白 31．5g/L， D-二 聚体 2．11mg/L，钙 2．00mmol/L。余检验结果未见异常。入 院后监测胎心、胎动正常，予以改善循环、营养神经、补钙等 治疗，右下肢乏力症状好转。2018 年 2 月 13 日孕 38+4周在 “蛛网膜下腔麻醉加硬膜外镇痛”下行“子宫下段剖宫产术” 娩一男活婴， Apgar 评分 1min 及 5min 均评 10 分。术中生命 体征平稳，出血约 300ml，手术顺利。术后右下肢活动正常， 于产后 7 天出院。门诊随访，除下肢肌力稍弱外，均已恢复。
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