病例3，女， 30 岁，因“停经9+月，间断头晕10 天，加重伴 头痛 1 天”为主诉于 2018 年 5 月 16 日入院。平素月经不规 律， G1P0。入院情况: T 36．3℃， P 72 次/min， R 16 次/min， Bp 114/76mmHg。神志清，精神一般，双侧瞳孔等大、等圆，直径 约 3．0mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常，腹部膨隆， 胎心正常，双下肢轻度水肿。神经系统: 神志清，反应欠佳， 定向力、认知力、理解力基本正常，四肢肌力 5 级，肌张力未 见异常，双侧肱二、三头肌肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射 正常。双侧 Babinski 征阴性。双侧 Hoffmann 阴性。双侧指 鼻试验、跟膝胫试验稳准， Romberg 征阴性。深浅感觉及复 合觉正常。脑膜刺激征阴性。产科检查: 宫高 33cm，腹围 99cm，胎方位左枕后，头先露，胎心 156 次/min，规律。已入 盆，跨耻征阴性，无宫缩、阴道出血及流液。彩超提示: 宫内 晚孕、单活胎，头位。实验室检查: D-二聚体 2．11mg/L，血红 蛋白 96g/L，尿蛋白+，肝肾功能、甲状腺功能等未见明显异 常。入院后监测胎心、胎动正常，给予营养神经、改善循环、护胃、安胎等支持对症治疗，头晕及头痛症状明显改善，患者 及家属要求阴道试产，给予软化宫颈及促宫颈成熟治疗，于 2018 年5 月18 日孕37+3周在硬膜外麻醉及产钳助产下娩一 女婴， Apgar 评分1min 评分8 分、 5min 评分9 分。产程顺利。 术后予以预防感染、护胃、改善循环、营养神经、补充电解质 等治疗，给予缩宫素等药物促进子宫复旧及恶露排出。2018 年 5 月 20 日行头部 MRA( 图 1C) :右侧颞顶叶出血性病变， 考虑血肿可能;左额叶陈旧腔梗;脑 MRA 符合烟雾病影像表 现。于 2018 年 5 月 20 日转入神经外科继续治疗，病情稳定 后行“颅内外血管搭桥术”，术后随访 6 月，病情稳定。
病例 4，女， 29 岁，因“停经 3+月，言语不清伴反应迟钝 2 天”于 2017 年 8 月 6 日入院。3 年前因“言语不清 20 天，加 重 1 天”为主诉，于我院行头部 CTA 提示( 图 1D) :双侧大脑 前、中动脉闭塞，周围可见多发迂曲小血管影，左侧大脑后动 脉显影纤细、浅淡，考虑烟雾病可能。后行脑血管造影检查 提示:双侧颈内动脉末端闭塞，周围可见烟雾状血管生成，右 侧颈外动脉通过眼动脉向颅内代偿，右侧椎动脉通过脑膜支 向前循环代偿供血。于我院行“颅内外血管搭桥术”，术后 恢复良好。平素月经规律， G2P0，自然流产 1 次。患者于孕 12+2周入院。入院情况: T 36．5℃， P 62 次/min， R 19 次/min， Bp 121/68mmHg。神志清，精神欠佳，双侧瞳孔等大、等圆， 直径约 3．0mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常，腹部稍 膨隆，胎心正常，双下肢无水肿。神经系统: 神志清，语言不 清，高级认知不能配合，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌 力 5 级，双侧膝腱反射正常，双侧 Babinski 征阴性。产科检 查:宫底达耻骨联合上 2 横指。无宫缩、阴道出血及流液。 血红蛋白 86g/L，白蛋白 32．0g/L， D-二聚体 1．65mg/L，其余 抽血检查未见明显异常。彩超提示: 单胎，存活，宫内早孕。 入院后给予低分子肝素、阿司匹林抗凝治疗、营养神经、改善 循环等治疗。患者目前考虑烟雾病可能，病情凶险，不宜继 续妊娠，患者及家属商量后要求终止妊娠，于2017 年8 月10 日在超声引导下行“钳刮术”。术后复查彩超宫内无残留， 血 HCG 逐渐正常。复查头部 CT 提示:颅内外血管颞肌贴敷 术+硬膜翻转术后改变，左侧颞枕叶低密度灶，右侧放射冠区 腔梗。术后随访 6 月，患者生命体征平稳，恢复良好，复查头 部 CT、彩超及 HCG 无异常。
2 结 果
患者年龄 29～35 岁， 1 例早期妊娠， 3 例晚期妊 娠，孕前均未被诊断为烟雾病;主要临床表现为肢体 乏力、言语不清、头晕、头痛、颅内出血等。病例 1、 2 剖宫产分娩，病例 3 经阴分娩，病例 4 终止妊娠。孕 妇均好转出院。见表 1。
A: MRA 提示，左侧大脑中动脉闭塞，右侧大脑中动脉 M1 段重度狭窄，脑动脉硬化; B: MRA 提示，脑动脉硬化，双侧大脑中动 脉 M1 段可见多发局限性狭窄，远端 min 支减少; C: MRA 提示，右侧大脑中动脉 M1 段局部未见显影，余双侧大脑中动脉管腔 显影浅淡，多发局限狭窄，走行区周围可见多发小血管影，远端分支明显减少; D: CTA 提示，双侧大脑前、中动脉闭塞，周围可 见多发迂曲小血管影，左侧大脑后动脉显影纤细、浅淡
3 讨 论
3．1 妊娠合并烟雾病的风险 对于烟雾病患者，妊 娠可增加脑血管事件的风险。与非孕妇相比，妊娠 30 周的血容量增加了近 50%［6］。此外，妊娠期间的 凝血功能增强，但纤溶系统减少，妊娠晚期血浆纤维 蛋白原浓度较非妊娠组提高了约50%［7］。在分娩过 程中，过度通气可引起脑血管收缩所致的缺血性发 作［8］。此外，分娩疼痛和血压下降导致血压升高，进 而可能导致颅内出血，这可能是致命的。 虽然没有证据表明，妊娠增加烟雾病患者的脑 卒中风险，但妊娠是颅内出血和脑梗塞的一个已知 危险因素［9］。循环血容量的增加、血液高凝状态以 及毒血症的并发症可能导致烟雾病临床症状的恶 化。对于妊娠合并烟雾病患者，应严格控制妊娠期 血压，禁止在妊娠期间过度锻炼，避免应用可能对胎 儿存在致畸作用的华法林，使用相对安全的低分子 肝素或阿司匹林等进行二级预防治疗［10］，以改善孕 妇的围产期结局。
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