3．2 妊娠合并烟雾病的临床表现 ( 1) 头痛: 主要 表现为额部的疼痛或偏头痛。一项 204 例烟雾病儿 童的临床研究发现［11］， 25%的患者有头痛症状，部 分患者头痛症状持续至术后很长一段时间才能缓 解，部分患者术前无头痛，术后出现头痛; ( 2) 短暂 性脑缺血发作、脑卒中、癫痫发作和智力障碍。表现 为构音障碍、失语、偏瘫，以及一些不典型症状，如晕 厥、头痛、轻度截瘫、不随意运动增多、视觉障碍、烦 躁、焦虑、近期记忆障碍等。常由情绪紧张、哭泣、剧 烈运动或进食热辣食物等诱发。本组 1 例患者出现 右侧肢体乏力及言语不清， 1 例患者仅出现言语不 清症状， 1 例患者出现头晕头痛等症状。( 3) 颅内出 血:自发性颅内出血，主要原因是烟雾状血管或合并 的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血 破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单 纯蛛网膜下腔出血较少见。本组有 1 例患者也表现 为颅内出血，而且大多数患者面临再次出血的威胁， 出血往往造成妊娠患者的预后不良。( 4) 无症状烟 雾病:即临床无症状而脑血管造影提示烟雾病，多见 于女性患者。
3．3 妊娠合并烟雾病的治疗
3．3．1 烟雾病患者的分娩方法 对于妊娠合并烟雾 病患者，建议在预产期前分娩，以减少对母亲的风 险。文献报道，剖宫产终止妊娠，可预防阴道分娩第 二阶段因分娩引起的高血压和过度通气引起的脑缺 血，同时可精确控制分娩事件［12］。然而，剖宫手术 所致的快速循环改变可能增加手术的危险。但是， 剖宫产可否提高妊娠合并烟雾病患者的妊娠结局， 还需进一步研究。选择剖宫产反而可能造成更多并 发症，如术中和术后出血、产妇住院时间延长、感染、 麻醉并发症、输血和深静脉血栓形成。目前文献并 没有明确支持对已知的烟雾病患者进行剖宫产。硬 膜外麻醉下使用产钳的阴道分娩可减轻阴道分娩患 者过度通气、负压和产后出血的影响［13］。由于脑动 脉瘤或脑动静脉畸形患者在分娩时很少发生颅内出 血，因此建议采用阴道分娩。当产道松软且分娩迅 速进行时，硬膜外麻醉或脊髓麻醉下的阴道分娩是 可能的，但是由于产妇状况恶化，有时考虑紧急剖腹 产，认为血压平稳和控制通气比单纯的分娩方式更 重要。产褥期使用的子宫收缩药物可能造成血压升 高，烟雾病患者分娩后需谨慎应用，应用时密切观察 患者的血压变化［2］。综上所述，对于烟雾病合并妊 娠患者，尽量阴道试产，密切监测患者生命体征，如 有异常及时行急诊剖宫产。
3．3．2 烟雾病患者的麻醉方法 文献报道［14］，烟雾 病患者分娩时使用的麻醉方法有全麻、和硬膜外麻 醉等。硬膜外麻醉副作用小，可用于术后镇痛，但是 具有
阻滞不全率较高，起效时间长等缺点。全身麻 醉起效快，效果确切，但具有误吸、导致血压升高等 缺点。无论采取何种麻醉方法，重要的是保持脑血 流量和血压平稳，同时避免过度通气。全麻及硬膜 外麻醉允许在手术期间持续监测神经状况，但必须 避免低血压，为预防低血压所致的脑缺血，对静脉输 液量和麻醉剂需进行严密的调节。需轻度镇静，以 消除患者的焦虑症状，并需调节温度避免血管痉挛。 在分娩的第一阶段，疼痛引起的过度通气可能导致 低碳酸血症，但硬膜外麻醉可将动脉二氧化碳压维 持在正常范围内，甚至对产后疼痛缓解也有帮助。 监测血压和动脉 CO2 分压是必不可少的，维持体温 也很重要。由此看来，安全谨慎的麻醉程序，对烟雾 病患者分娩的成功起到了最大的作用。
3．3．3 烟雾病患者的计划生育管理 文献报道［15］， 口服避孕药可能增加烟雾病脑卒中的风险。因此对 于烟雾病患者，建议采用避孕套或宫内节育器避孕。 对烟雾病患者的治疗性流产是可以的，但其增加伴 随着脑血管意外的风险［16］。我们建议对颅内出血 患者进行治疗性流产的指征如下: ( 1) 患者的一般 情况和精神状态较差;( 2) 外科治疗有难度，有随时 出血的可能性［17］。本文中 4 例患者多次分娩( 2 例 2 次， 1 例 1 次) ，目前尚不清楚妊娠频次是否会增加 发生脑血管意外的风险。
3．3．4 新生儿 3 例妊娠期服用多种药物的孕妇 中，先天性畸形( 腭裂、股骨发育不良) 及生化妊娠 1 次。胎儿畸形、胚胎停育是否与烟雾病有关，目前尚 不清楚。建议对烟雾病的患者的后代进行无创性诊 断检查，如 MRA［18］。 妊娠合并烟雾病是极其罕见而严重的妊娠合并 症，加强产前检查，关注神经症状及体征，及时行 MRA 检查可及早确诊，及时终止妊娠可取得较好妊 娠结局。多学科( 神经内科、妇产科和麻醉科) 合作 对于成功管理烟雾病病患者的生育和分娩是非常重 要的。
参考文献略。
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