难治性伯基特淋巴瘤病例分析-1

病例资料

患者，女，19岁，2018-11出现左上腹痛，为阵发性绞痛，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，混有胆汁样液体，对症治疗无好转。2018-11-30血常规：白细胞 24.4（×10⁹/L）↑，血红蛋白151.0（g/L）↑，血小板411.0（×10⁹/L）↑。中性粒细胞百分数90.2（％）↑。腹部彩超可见一低回声包块，大小约7.8×10.1×7.1cm，形态不规则，内见较丰富血流信号，考虑恶性可能。盆腔及肠间可见积液，最大液深约3. 3cm，胃内及腹腔肠管内可见大量内容物，肠蠕动亢进，可见逆蠕动，肠管最宽处约3. 1cm。脐部偏右侧肠管呈“套筒”征，范围约8.9×5.6×3.3cm，局部肠壁水肿增厚，最厚处约1.2cm，肠套叠可能，套叠肠管肠壁水肿增厚，不除外缺血性改变。

2018-12-01于外科行“小肠部分切除+肠吻合术+双侧卵巢肿物+大网膜活检”，术后病理诊断：非霍奇金淋巴瘤(伯基特淋巴瘤)IVA期，免疫组化：CK混（-），CD3（-），CD20（+），CD21（-），Ki-67（>90%+），Oct3/4（-），SALL4（-），PLAP（-），MyoD1（-），Myogenin（-），Inhibin-α（-），CgA（-），Syn（-），CD56（-），PAX-5（+），CD2（-），MPO（-），CD117（-），TdT（-），CD34（-），CD10（+），Desmin（-），CD99（-），BCL2（-），C-MYC（热点区95%+）；原位杂交结果：EBV-EBER（-）; FISH-MYC基因位点存在断裂。

排除化疗禁忌，2018-12-27日拟行R-EPOCH方案化疗，但患者12-27日输注美罗华过程中突然癫痫发作">癫痫发作5次，考虑可逆性后部脑病综合征可能，经抗癫痫、糖皮质激素抗炎等治疗后逐渐好转。化疗过程中患者出现肿瘤溶解综合征，经积极水化、碱化、利尿、别嘌醇减少尿酸合成等对症治疗后逐渐好转。2019-01-21开始行减量EPOCH方案化疗，患者既往输注美罗华出现不良反应，暂缓使用美罗华，化疗过程顺利，但 2019-02- 11复查PET-CT提示部分淋巴结较前增大，于2019-02-19给予地西他滨+EPOCH方案化疗，过程顺利。2019-03-09复查腹部超声肿块增大，结合骨髓流式检查提示疾病进展，淋巴瘤白血病期， 2019-03-14予以COPAMD方案化疗，化疗后出现了肿瘤溶解综合征、急性肾功能衰竭，急性左心衰，化疗后骨髓抑制，肺部感染在ICU予以气管插管及积极对症支持治疗后好转。

2019-04-09转至我院，入院时（如上图）。入院后体能评估卡氏评分：20分，ZPS评分：4分。ECOG评分：4分；预后aaIPI评分：3分  高危组。肺部CT提示：1、左上肺感染；2、腹水。心电图：窦性心动过速。腹腔引流液为癌性血性腹水，血小板骤降，间断鼻腔出血，为控制病灶减少肿瘤负荷，进一步行CAR-T治疗（该患者在末次化疗之前留存了淋巴细胞），2019-04-10予以IVAC方案化疗，2019-04-14出现严重粒细胞缺乏（中性粒细胞绝对值0.01×10⁹/L↓），停止化疗（计划5天，化疗4天被迫停止），腹胀较前明显缓解。