下腔静脉连接左心房是一种非常罕见的心脏静脉回流异常。在国内外仅有的少数报道中，此类畸形常确诊于中年或青年人群中，病因可分为先天性和医源性，常见的临床表现有劳力后气促、发绀，低血氧饱和度，高血红蛋白血症等。我们报道的为2例2~3个月大的婴儿期患者，同时合并其他的心脏畸形，超声、CT及术中探查帮助最终确诊。
1.病例资料
病例1，女，3个月16d。因为生长发育缓慢就诊（出生体重3.15kg，入院体重3.67kg）。呼吸室内空气的情况下，四肢经皮血氧饱和度测量值为97%～100%。体格检查，呼吸48次/分，心前区未闻及明显杂音。心电图提示：窦性心律。胸片提示：右心缘明显膨隆，肺动脉段隆起，肺血增多，心胸比0.57。超声及CT共同提示：下腔静脉连接左心房（图1），心内型部分肺静脉异位引流，继发孔型房间隔缺损，动脉导管未闭。患者术中探查见房间隔缺损巨大，约2.5 cm，下腔静脉于近房间隔缺损下缘处汇入左心房，开口紧靠右下肺静脉。右上肺静脉在房间隔缺损上方汇入右心房，其余肺静脉汇入左房。手术切除残存房间隔组织，用牛心包补片重建房间隔，将上下腔静脉分隔入右房，肺静脉分隔入左房。患者术后15d康复出院，目前随访至术后1年，心功能正常。
图1病例1。a）超声右心房切面，可见下腔静脉及肺静脉共同连接左房，房间隔缺损较大。IVC下腔静脉；PV肺静脉；LA左心房；RA右心房；b）心脏增强CT横断面连续层面，下腔静脉收纳肝静脉血流后直接汇入左心房
病例2，患者，男，1个月26d。因咳嗽、气促就诊。入院时已行气管插管呼吸机辅助通气，胸骨左缘2至3肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音。心电图提示：窦性心律。胸片提示：心影增大，心胸比0.61。超声提示：左房三房心，房间隔缺损（继发孔型）肺动脉高压。CT提示：左房三房心，下腔静脉异位引流（图2），房间隔缺损。患者术中探查见：房间隔近乎缺如，左房内可见带孔（直径约2mm）隔膜，将左房分为真房和副房，副房与肺静脉相连，真房与二尖瓣相连，下腔静脉回流入左心房副房。手术同前，牛心包补片重建房间隔，恢复心脏静脉正常回流关系。患者术后恢复良好，随访至术后半年，心功能正常。
图2病例2。a）超声多普勒右心房切面，提示下腔静脉及肺静脉共同连接并回流入左心房，ASD房间隔缺损；b）心脏增强CT横断面连续层面，*示下腔静脉直接连接左心房，合并左房三房心，左房隔膜位置（黑箭）
2.讨论
心脏静脉回流异常，包括常见的肺静脉异常连接，以及罕见的上、下腔静脉，肝静脉和冠状静脉的异常连接。下腔静脉连接左心房在1955年由GardnerDL首次发现并报道，最早的外科修复在1964年由Nasseri M完成。方立德将下腔静脉异常回流进行分型：Ⅰ（a）经奇静脉，右侧上腔静脉入右心房；Ⅰ（b）经半奇静脉、奇静脉，右侧上腔静脉入右心房；Ⅱ（c）经半奇静脉,左侧上腔静脉入右心房；Ⅱ（d）经半奇静脉,左侧上腔静脉入左心房；Ⅲ（e）直接入左心房；Ⅲ（f）在右侧上腔静脉旁直接入右心房。其中经右侧上腔静脉分为Ⅰ类，经左侧上腔静脉为Ⅱ类，不经上腔静脉为Ⅲ类。
据目前已发表个案报道，患者通常可获得正常的生长发育，最常见的主诉是劳力后发绀、气促，心导管检查时测量左房压可正常。部分无症状患者，在做经股静脉介入治疗过程中被偶然发现。少数患者既往有房间隔缺损修补手术史，再次入院检查时被发现。我们报道的两例均属于Ⅲ（e）型，在术前超声和增强CT检查中已经确诊。增强CT扫描图像中，通常不难追踪到下腔静脉直接汇入左房。如果经下肢静脉注射对比剂，图像中还可以观察到左房显影先于右房，左房密度高于右房。
超声在检查时，容易将房间隔残缘误认为较长的下腔静脉瓣，以致漏诊此类疾病，也有报道通过下肢注射超声对比剂进而帮助诊断此畸形。追溯至人胚时期，胚胎发育至第6～8周时，一方面右窦房瓣逐步退化，其尾端形成较大的下腔静脉瓣及较小的冠状窦瓣，另一方面心房顶部的第二房间隔呈弧形，向心内膜垫方向生长。有假说认为，未完全退化的右房瓣残端与第二房间隔错误的融合，将下腔静脉开口分隔入左心房，从而形成了此类罕见的先天性心脏畸形。
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